Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных – это приобретенное нарушение свертываемости крови, которое возникает у младенцев вскоре после рождения или в первые месяцы жизни из-за недостатка витамина К. Витамин К играет ключевую роль в процессе коагуляции, поскольку он необходим для синтеза в печени нескольких важных факторов свертывания крови. Поскольку у новорожденных имеется физиологический дефицит этого витамина и незрелость системы свертывания, они особенно уязвимы к кровотечениям, связанным с его недостатком.

Это состояние может проявляться кровоизлияниями различной локализации и степени тяжести – от небольших кожных гематом и петехий до массивных внутренних кровотечений, включая крайне опасные кровоизлияния в головной мозг. Своевременная диагностика, основанная на клинических признаках и лабораторных тестах свертываемости крови, и незамедлительное введение витамина К являются определяющими для предотвращения тяжелых последствий. Благодаря широкому внедрению профилактического введения витамина К всем новорожденным, заболеваемость геморрагической болезнью новорожденных значительно снизилась, однако случаи все еще регистрируются, особенно при отказе от профилактики или наличии определенных факторов риска. Это заболевание требует внимательного отношения со стороны неонатологов и педиатров.

Содержание

• Общие сведения
• Роль витамина К в свертывании крови
• Причины и факторы риска у новорожденных
• Классификация и симптомы
• Механизм развития (патогенез)
• Диагностика
• Возможные осложнения
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика геморрагической болезни новорожденных
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных является одной из наиболее предотвратимых причин кровотечений у младенцев. Исторически, до введения обязательной профилактики, это заболевание было более распространенным и часто приводило к тяжелым исходам, включая смерть или стойкие неврологические нарушения у выживших младенцев с внутричерепными кровоизлияниями.

Понимание причин и механизмов развития геморрагической болезни новорожденных позволило разработать эффективные меры профилактики, что стало одним из значимых достижений в области неонатологии. Несмотря на это, необходимо сохранять настороженность, особенно в отношении поздней формы заболевания, которая может развиться у младенцев, не получивших профилактику, даже в возрасте нескольких месяцев.

Роль витамина К в свертывании крови

Витамин К относится к группе жирорастворимых витаминов. В организме человека он играет ключевую роль в процессах гемостаза (остановки кровотечения). Витамин К необходим для карбоксилирования (модификации) остатков глутаминовой кислоты в структуре ряда белков. Эта модификация критически важна для их активации.

В первую очередь это относится к следующим факторам свертывания крови, синтезируемым в печени:

• Фактор II (протромбин)
• Фактор VII
• Фактор IX
• Фактор X

Эти факторы участвуют в так называемом "витамин К-зависимом каскаде" свертывания крови. При дефиците витамина К синтезируются неактивные или малоактивные формы этих факторов, что приводит к нарушению образования фибринового сгустка и повышенной кровоточивости. Витамин К также участвует в синтезе естественных антикоагулянтов – протеинов С и S.

Причины и факторы риска у новорожденных

Новорожденные физиологически предрасположены к дефициту витамина К по нескольким причинам:

• Низкие запасы витамина К при рождении: Витамин К плохо проникает через плаценту, поэтому новорожденные рождаются с низкими запасами этого витамина.
• Низкое содержание витамина К в грудном молоке: Уровень витамина К в грудном молоке относительно низкий по сравнению с адаптированными смесями.
• Незрелая микрофлора кишечника: Взрослые получают часть необходимого витамина К благодаря его синтезу бактериями в кишечнике. У новорожденных кишечная микрофлора еще не полностью сформирована и не может синтезировать достаточное количество витамина К.
• Недостаточное поступление витамина К с пищей: До начала прикорма единственным источником витамина К для младенца является молоко.

Факторы, повышающие риск развития геморрагической болезни новорожденных:

• Отсутствие профилактического введения витамина К при рождении: Наиболее значимый фактор риска.
• Исключительно грудное вскармливание без получения профилактической дозы витамина К.
• Недоношенность: Недоношенные дети имеют еще более низкие запасы витамина К и незрелую функцию печени.
• Прием матерью определенных лекарственных препаратов во время беременности: Некоторые антиконвульсанты (противосудорожные), антикоагулянты (варфарин), туберкулостатики и некоторые антибиотики могут нарушать метаболизм витамина К у плода.
• Нарушение всасывания витамина К в кишечнике: При синдроме мальабсорбции, хронической диарее, муковисцидозе.
• Заболевания печени у новорожденного.
• Раннее или отсроченное начало грудного вскармливания.

Классификация и симптомы

Геморрагическая болезнь новорожденных классифицируется в зависимости от времени появления первых симптомов:

Ранняя форма:

• Время появления: В течение первых 24 часов жизни.
• Причины: Чаще связана с приемом матерью определенных лекарственных препаратов во время беременности, которые нарушают метаболизм витамина К у плода.
• Симптомы: Обычно тяжелые. Кровотечения из мест травматизации при рождении (например, из пуповинного остатка), кефалогематома (кровоизлияние под надкостницу черепа), внутричерепные кровоизлияния (самые опасные), кровоизлияния во внутренние органы.

Классическая форма:

• Время появления: На 2-7 день жизни (пик на 2-3 день).
• Причины: Физиологический дефицит витамина К у новорожденных в сочетании с недостаточным поступлением извне и незрелостью кишечной микрофлоры. Чаще возникает у младенцев, не получивших профилактику витамином К.
• Симптомы: Самая распространенная форма. Чаще проявляется желудочно-кишечными кровотечениями (мелена – черный дегтеобразный стул из-за примеси переваренной крови, гематемезис – рвота "кофейной гущей" или с примесью алой крови). Также могут быть кровотечения из пуповинного остатка, из места обрезания, кровоизлияния на коже (петехии, экхимозы, гематомы), кровотечения из носа. Внутричерепные кровоизлияния встречаются реже, чем при ранней и поздней формах.

Поздняя форма:

• Время появления: С 2 недель до 6 месяцев жизни.
• Причины: Чаще развивается у исключительно грудных младенцев, не получивших профилактику витамином К при рождении. Может быть связана с нарушением всасывания витамина К из кишечника при хронических заболеваниях ЖКТ или печени.
• Симптомы: Самая редкая, но самая опасная форма, поскольку часто манифестирует тяжелыми внутричерепными кровоизлияниями (до 50-75% случаев). Также возможны кровотечения из ЖКТ, кожные гематомы, кровотечения из мест инъекций. Внутричерепные кровоизлияния могут проявляться неврологическими симптомами (вялость, раздражительность, судороги, нарушение сознания) и иметь крайне неблагоприятный прогноз.

Механизм развития (патогенез)

Патогенез геморрагической болезни новорожденных напрямую связан с недостаточным уровнем витамина К в организме младенца. Этот дефицит приводит к нарушению синтеза в печени биологически активных форм витамин К-зависимых факторов свертывания – II, VII, IX и X. В результате их концентрация в крови значительно снижается.

Недостаток этих факторов нарушает процесс образования тромбина из протромбина и, соответственно, образование фибринового сгустка – ключевого элемента, останавливающего кровотечение. Система свертывания становится неполноценной, время свертывания крови удлиняется, и даже незначительное повреждение сосудов может привести к длительному и опасному кровотечению.

Важно отметить, что количество тромбоцитов (клеток, участвующих в первичном этапе остановки кровотечения) и уровень фибриногена (еще одного важного белка свертывания) при геморрагической болезни новорожденных, как правило, остаются в пределах нормы. Это помогает отличить данное состояние от других причин кровоточивости у новорожденных, таких как тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).

Диагностика

Диагностика геморрагической болезни новорожденных основывается на:

• Сборе анамнеза: Выяснение обстоятельств родов, наличия кровотечений у матери во время беременности, приема матерью лекарственных препаратов, способа вскармливания младенца (грудное или искусственное), получения ли профилактики витамином К при рождении.
• Клиническом осмотре: Выявление признаков кровотечений – кожных геморрагий (петехии, экхимозы, гематомы), кровотечений из пупка, мест инъекций, следов крови в стуле или рвотных массах. Оценка неврологического статуса при подозрении на внутричерепное кровоизлияние.
• Лабораторных исследованиях системы гемостаза:
  • Протромбиновое время (ПТ) и Международное нормализованное отношение (МНО): Показатели, характеризующие активность внешнего и общего путей свертывания, зависящих от витамина К-зависимых факторов (особенно VII и II). При геморрагической болезни новорожденных ПТ удлинено, а МНО повышено.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): Показатель, характеризующий активность внутреннего и общего путей свертывания (зависит, в том числе, от факторов IX и X). При геморрагической болезни новорожденных АЧТВ также удлинено.
  • Определение активности факторов свертывания II, VII, IX, X: Позволяет подтвердить дефицит конкретных факторов.
  • Определение количества тромбоцитов: В норме при геморрагической болезни новорожденных, помогает исключить тромбоцитопенические пурпуры.
  • Определение уровня фибриногена: В норме при геморрагической болезни новорожденных.
• Инструментальных методах:
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: Для выявления внутренних кровотечений в брюшную полость или органы.
  • Нейросонография (УЗИ головного мозга через большой родничок): Обязательное исследование при подозрении на внутричерепное кровоизлияние у младенцев.
  • КТ или МРТ головного мозга: Более точные методы диагностики внутричерепных кровоизлияний, применяются при необходимости.

При наличии характерной клинической картины и удлинении ПТ/МНО с нормальным количеством тромбоцитов диагноз геморрагической болезни новорожденных является высоковероятным и требует немедленного начала лечения.

Возможные осложнения

Наиболее грозными осложнениями геморрагической болезни новорожденных являются те, которые связаны с массивными кровотечениями, особенно внутренними:

• Геморрагический шок: Развивается при значительной потере крови, сопровождается резким падением артериального давления, нарушением кровоснабжения органов и систем.
• Внутричерепные кровоизлияния: Самое опасное осложнение, особенно характерное для ранней и поздней форм. Могут привести к повреждению головного мозга, стойким неврологическим нарушениям (параличи, умственная отсталость, эпилепсия), гидроцефалии и летальному исходу.
• Кровоизлияния во внутренние органы: В надпочечники, печень, почки и другие органы, что может нарушить их функцию.
• Постгеморрагическая анемия: Развивается после значительной кровопотери.
• Нарушение функции пораженных органов: Например, печеночная недостаточность при массивном кровоизлиянии в печень.

Последствия геморрагической болезни новорожденных могут быть долгосрочными, особенно при развитии внутричерепных кровоизлияний.

Лечение

Лечение геморрагической болезни новорожденных является неотложным и направлено на быстрое восполнение дефицита витамина К и остановку кровотечения.

• Введение витамина К: Основной и самый важный метод лечения. Назначается внутривенно или внутримышечно синтетический аналог витамина К1 (фитонадион). Внутривенное введение обеспечивает более быстрое поступление в кровь, но требует осторожности. Дозировка зависит от тяжести состояния. После введения витамина К печень начинает активно синтезировать недостающие факторы свертывания, и показатели коагулограммы нормализуются в течение нескольких часов (обычно 4-12 часов).
• Заместительная терапия: При наличии активного, угрожающего жизни кровотечения или перед проведением инвазивных процедур назначается трансфузия (переливание) свежезамороженной плазмы (СЗП). СЗП содержит все факторы свертывания крови, включая витамин К-зависимые, и обеспечивает немедленную коррекцию нарушений гемостаза до того, как введенный витамин К подействует.
• Коррекция гиповолемии: При значительной кровопотере проводится внутривенное введение солевых растворов или других кровезамещающих препаратов для восполнения объема циркулирующей крови и предотвращения шока.
• Лечение осложнений: В зависимости от локализации и тяжести кровотечения проводится соответствующее лечение (например, нейрохирургическое вмешательство при внутричерепном кровоизлиянии).
• Симптоматическая терапия: По показаниям – переливание эритроцитарной массы при выраженной анемии, поддерживающая терапия функции органов.

Лечение проводится в условиях стационара, часто в отделении неонатологии или реанимации.

Прогноз

Прогноз при геморрагической болезни новорожденных значительно улучшился с внедрением повсеместной профилактики. При классической форме заболевания, своевременно диагностированной и пролеченной путем введения витамина К, прогноз обычно благоприятный, и заболевание проходит без последствий.

Однако при ранней и поздней формах, особенно если они осложнились внутричерепными кровоизлияниями, прогноз более серьезный. Летальность при внутричерепных кровоизлияниях может быть высокой. У выживших младенцев могут сохраняться стойкие неврологические дефициты различной степени тяжести, требующие длительной реабилитации.

Важным прогностическим фактором является время от появления первых симптомов до начала введения витамина К.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных

Профилактика геморрагической болезни новорожденных является одной из наиболее успешных и обязательных мер в неонатологии и заключается в:

• Универсальная профилактика витамином К: Всем новорожденным, независимо от способа вскармливания, вводится профилактическая доза витамина К вскоре после рождения (обычно в первый час или в первые часы жизни). Введение может быть однократным внутримышечным или многократным пероральным. Внутримышечное введение считается более надежным методом профилактики, особенно для предотвращения поздней формы заболевания.
• Информирование родителей: Объяснение родителям важности введения витамина К новорожденному и рисков отказа от этой процедуры.

Введение витамина К при рождении является безопасной и высокоэффективной мерой, которая практически полностью предотвращает развитие геморрагической болезни новорожденных, включая ее опасные формы.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое геморрагическая болезнь новорожденных?

Это заболевание у младенцев, вызванное недостатком витамина К, который необходим для нормального свертывания крови. Недостаток витамина К приводит к повышенной кровоточивости.

Почему у новорожденных бывает мало витамина К?

Новорожденные рождаются с низкими запасами витамина К, в грудном молоке его немного, а бактерии в кишечнике, которые помогают его вырабатывать, еще не сформированы.

Какие основные симптомы геморрагической болезни новорожденных?

Симптомы – различные кровотечения: кровь в стуле или рвоте, кровотечения из пупка или места обрезания, синяки и кровоизлияния на коже, а также, в тяжелых случаях, кровоизлияния во внутренние органы или мозг.

Какие формы болезни бывают?

Выделяют раннюю (до 24 часов), классическую (2-7 дней) и позднюю (с 2 недель до 6 месяцев) формы, которые отличаются по времени появления и типичным местам кровотечений.

Насколько часто встречается это заболевание сейчас?

Благодаря обязательной профилактике витамином К при рождении, заболевание стало редким, но случаи все еще бывают, если профилактика не проводится.

Как предотвратить геморрагическую болезнь новорожденных?

Самый эффективный метод – это универсальная профилактика: введение всем новорожденным дозы витамина К вскоре после рождения, обычно в виде инъекции.

Как лечат это заболевание, если оно возникло?

Лечение – это немедленное введение витамина К. При сильном кровотечении также может потребоваться переливание свежезамороженной плазмы для быстрой остановки кровотечения.

Опасно ли это заболевание?

Да, геморрагическая болезнь новорожденных может быть очень опасной, особенно если возникают кровоизлияния в мозг, что может привести к смерти или тяжелым неврологическим нарушениям.

Может ли грудное вскармливание быть причиной болезни?

Само по себе грудное вскармливание не является причиной, но грудное молоко содержит меньше витамина К, чем смеси. Поэтому особенно важно проводить профилактику витамином К у грудных детей.

Всегда ли нужно делать анализ на свертываемость крови при подозрении?

Да, анализ крови (коагулограмма) очень важен для подтверждения диагноза, так как показывает нарушения в работе факторов свертывания, зависящих от витамина К.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике или самолечению. Геморрагическая болезнь новорожденных является серьезным и потенциально опасным состоянием, требующим немедленной квалифицированной медицинской помощи. При появлении любых признаков кровоточивости у новорожденного незамедлительно обратитесь к врачу-педиатру или вызовите скорую медицинскую помощь. Только специалист может поставить точный диагноз и провести необходимое лечение. Отказ от профилактики витамином К или самолечение могут иметь крайне тяжелые последствия для здоровья ребенка.