Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), также известная как застойная или конгестивная кардиомиопатия, представляет собой заболевание сердечной мышцы, характеризующееся патологическим расширением (дилатация) одной или, чаще, обеих нижних камер сердца (желудочков). Этот процесс сопровождается выраженным снижением их насосной, или сократительной, функции (систолическая дисфункция). В результате сердце теряет способность эффективно перекачивать кровь по организму, что приводит к развитию синдрома хронической сердечной недостаточности.

ДКМП проявляется комплексом симптомов, типичных для сердечной недостаточности, включая одышку, повышенную утомляемость и отеки. Также высок риск возникновения нарушений сердечного ритма и тромбоэмболических осложнений, связанных с застоем крови в расширенных полостях сердца. Диагностика дилатационной кардиомиопатии требует всестороннего обследования, включающего инструментальные методы, такие как эхокардиография, электрокардиография, а также методы визуализации и, при необходимости, биопсию миокарда. Лечение направлено на улучшение функции сердца, контроль симптомов сердечной недостаточности, предотвращение осложнений и может варьироваться от медикаментозной терапии до хирургических вмешательств, включая трансплантацию сердца.

Содержание

• Общие сведения о дилатационной кардиомиопатии
• Причины и факторы риска
• Механизм развития (патогенез)
• Клинические проявления и симптомы
• Особенности течения
• Возможные осложнения
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения о дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой среди первичных заболеваний сердечной мышцы, на ее долю приходится до 60% всех диагностированных кардиомиопатий. Это серьезное прогрессирующее заболевание, которое может развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто манифестирует у взрослых в возрасте от 20 до 50 лет. ДКМП чаще встречается у мужчин.

При дилатационной кардиомиопатии происходит не просто увеличение размеров сердца, а именно растяжение (дилатация) его камер, в первую очередь левого желудочка. При этом стенки желудочков могут быть истончены или, наоборот, утолщены за счет компенсаторной гипертрофии, но основная проблема заключается в резком снижении способности миокарда к сокращению. Это приводит к снижению фракции выброса – показателя, отражающего объем крови, выбрасываемый сердцем при каждом сокращении.

Причины и факторы развития дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий относительно причин возникновения дилатационной кардиомиопатии, и у многих пациентов выявляется воздействие комбинации факторов. В значительной части случаев точная причина остается неустановленной, и такую форму называют идиопатической ДКМП.

Установленные или предполагаемые причины:

• Генетическая предрасположенность: Около 20-30% случаев ДКМП являются наследственными. Идентифицированы мутации в генах, кодирующих белки сердечной мышцы (например, саркомерные белки, белки цитоскелета). Семейные формы ДКМП часто имеют более неблагоприятное течение. Существуют различные типы наследования, включая аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и Х-сцепленный (например, синдром Барта, который помимо ДКМП включает миопатии, нейтропению, задержку роста).
• Вирусные инфекции: Вирусы, особенно энтеровирусы (вирус Коксаки), аденовирусы, вирусы герпеса и цитомегаловирус, могут вызывать воспаление сердечной мышцы (миокардит), которое в дальнейшем может привести к развитию дилатации и дисфункции желудочков. Часто ДКМП рассматривается как исход перенесенного вирусного миокардита.
• Токсические воздействия:
  • Алкоголь: Злоупотребление алкоголем является доказанной причиной алкогольной кардиомиопатии, которая по своим проявлениям относится к дилатационному типу. Токсическое действие этанола и его метаболитов повреждает клетки сердечной мышцы (кардиомиоциты).
  • Лекарственные препараты: Некоторые химиотерапевтические препараты (например, антрациклины) и другие медикаменты могут оказывать кардиотоксическое действие, приводя к развитию ДКМП.
  • Промышленные токсины: Воздействие некоторых химических веществ, металлов, смазочных материалов на производстве может способствовать развитию заболевания.
• Метаболические нарушения: Дефицит определенных питательных веществ, таких как тиамин (витамин В1), селен, карнитин, а также общее недостаточное питание и дефицит белка, могут играть роль в патогенезе ДКМП.
• Аутоиммунные процессы: У некоторых пациентов с ДКМП выявляются аутоантитела к компонентам сердечной мышцы. Предполагается, что аутоиммунные реакции могут быть как причиной, так и следствием повреждения миокарда различными агентами.
• Послеродовая кардиомиопатия: Редкая форма ДКМП, развивающаяся у женщин в конце беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Факторами риска считаются возраст старше 30 лет, многоплодная беременность, наличие более трех родов в анамнезе.

Механизм развития (патогенез) дилатационной кардиомиопатии

Патогенез дилатационной кардиомиопатии является сложным и многогранным процессом, в основе которого лежит прогрессирующее повреждение и дисфункция клеток сердечной мышцы – кардиомиоцитов. Под воздействием причинных факторов (генетические мутации, вирусные инфекции, токсины и т.д.) происходит нарушение структуры и функции кардиомиоцитов, что приводит к снижению их сократительной способности.

По мере уменьшения количества функционально полноценных кардиомиоцитов и снижения силы их сокращения, полости сердца, в первую очередь левый желудочек, начинают растягиваться (дилататировать). Это происходит под действием объема крови, поступающей в камеры сердца. Дилатация желудочков приводит к увеличению конечного диастолического объема – объема крови, находящегося в желудочке в конце расслабления сердца.

На начальных этапах дилатация может рассматриваться как компенсаторный механизм, направленный на поддержание сердечного выброса согласно закону Франка-Старлинга (чем больше растянуто мышечное волокно, тем сильнее его последующее сокращение). Однако при прогрессировании заболевания миокард становится менее эластичным и более ригидным. Это приводит к нарушению как систолической функции (способности к сокращению), так и диастолической функции (способности к расслаблению и наполнению). Ударный и минутный объемы сердца уменьшаются.

Растяжение полостей сердца и фиброзные изменения в миокарде могут приводить к расширению клапанных колец, что вызывает относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Это усугубляет застой крови в предсердиях, малом (легочном) и большом кругах кровообращения.

В ответ на снижение сердечного выброса активируются нейрогуморальные системы, такие как симпатическая нервная система и ренин-ангиотензин-альдостероновая система. Активация симпатической системы приводит к увеличению частоты сердечных сокращений (тахикардия), что на первых порах помогает поддержать минутный объем, но увеличивает потребность миокарда в кислороде и может провоцировать аритмии. Активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы вызывает сужение периферических сосудов (вазоконстрикцию) и задержку натрия и воды в организме, что увеличивает объем циркулирующей крови и способствует развитию отеков и повышению нагрузки на сердце.

В расширенных полостях сердца, особенно в левом желудочке, часто формируются пристеночные тромбы из-за замедления кровотока. Отрыв таких тромбов может привести к тромбоэмболическим осложнениям в различных органах.

На микроскопическом уровне при ДКМП выявляются дегенеративные изменения кардиомиоцитов, их гипертрофия (увеличение размеров), а также замещение мышечной ткани соединительной тканью – фиброз миокарда. Фиброз еще больше нарушает сократительную функцию сердца.

Клинические проявления и симптомы дилатационной кардиомиопатии

Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии часто развивается постепенно, и на ранних стадиях заболевания симптомы могут отсутствовать или быть неспецифическими. Однако по мере прогрессирования заболевания появляются выраженные признаки сердечной недостаточности.

К основным синдромам, характерным для ДКМП, относятся:

• Синдром сердечной недостаточности: Это наиболее частое проявление. Симптомы включают:
  • Одышка: Вначале появляется при физической нагрузке, затем в покое. В тяжелых случаях может возникать ортопноэ (одышка в горизонтальном положении, заставляющая пациента спать полусидя) и пароксизмы сердечной астмы (приступы сильной одышки, удушья).
  • Утомляемость и слабость: Связаны со снижением сердечного выброса и недостаточным кровоснабжением тканей.
  • Отеки: Чаще локализуются на нижних конечностях, в области лодыжек и голеней, усиливаются к вечеру. При прогрессировании заболевания могут распространяться на бедра, переднюю брюшную стенку (асцит), плевральные полости (гидроторакс).
  • Увеличение печени (гепатомегалия): Связано с застоем крови в большом круге кровообращения. Может сопровождаться чувством тяжести или боли в правом подреберье.
  • Набухание шейных вен: Видимое набухание вен на шее, особенно при физической нагрузке или в положении лежа, является признаком повышенного давления в венах большого круга кровообращения.
• Нарушения ритма и проводимости: При ДКМП часто возникают различные аритмии, включая предсердные и желудочковые экстрасистолы, фибрилляцию предсердий, желудочковые тахикардии, которые могут проявляться ощущением перебоев в работе сердца, учащенным сердцебиением, головокружением, слабостью и синкопальными состояниями (обмороками). Возможны также нарушения проводимости импульса в сердце (блокады).
• Тромбоэмболический синдром: Из-за замедления кровотока в расширенных камерах сердца и наличия пристеночных тромбов высок риск тромбоэмболических осложнений. Они могут проявляться внезапным нарушением кровообращения в различных органах: ишемический инсульт (при эмболии в артерии головного мозга), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА), эмболия артерий конечностей, почек, кишечника.

Некоторые пациенты могут предъявлять жалобы на боли в грудной клетке ангинозного характера, связанные с субэндокардиальной ишемией вследствие уменьшения коронарного кровотока.

Особенности течения дилатационной кардиомиопатии

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть вариабельным, но в большинстве случаев заболевание имеет прогрессирующий характер.

Выделяют несколько вариантов течения:

• Быстро прогрессирующее течение: Характеризуется быстрым нарастанием симптомов сердечной недостаточности, терминальная стадия может наступить в течение 1-1,5 лет с момента появления первых признаков.
• Медленно прогрессирующее течение: Наиболее часто встречающийся вариант. Симптомы развиваются постепенно, состояние пациента ухудшается в течение нескольких лет.
• Рецидивирующее течение: Чередование периодов обострения симптомов с периодами относительной стабилизации или улучшения состояния (ремиссии).

У некоторых пациентов заболевание может манифестировать подостро, например, после перенесенной вирусной инфекции или пневмонии. В редких случаях дебют заболевания может быть внезапным и проявляться серьезными осложнениями, такими как жизнеугрожающие аритмии или тромбоэмболия.

Несмотря на проводимое лечение, у большинства пациентов с ДКМП наблюдается постепенное снижение функционального класса сердечной недостаточности и ухудшение прогноза.

Возможные осложнения дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия является заболеванием с высоким риском развития серьезных, часто жизнеугрожающих осложнений.

• Хроническая сердечная недостаточность: По мере прогрессирования заболевания нарастают симптомы застоя в большом и малом кругах кровообращения, что значительно снижает качество жизни и ограничивает физическую активность пациента.
• Нарушения ритма и проводимости: Частые и сложные аритмии, такие как желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков, являются одной из основных причин внезапной сердечной смерти у пациентов с ДКМП.
• Тромбоэмболические осложнения: Формирование пристеночных тромбов в расширенных камерах сердца и их отрыв могут привести к эмболии в различные органы, вызывая инсульт, инфаркт почки, тромбоэмболию легочной артерии и другие тяжелые состояния. Риск тромбоэмболий возрастает при наличии фибрилляции предсердий, которая часто сопутствует ДКМП.
• Легочная гипертензия: Застой крови в малом круге кровообращения приводит к повышению давления в легочной артерии, что может усугублять одышку и нагрузку на правые отделы сердца.
• Почечная дисфункция: Снижение сердечного выброса приводит к уменьшению кровотока в почках, что может нарушать их функцию.
• Кахексия: При тяжелой и далеко зашедшей сердечной недостаточности может развиваться сердечная кахексия – выраженное истощение и потеря мышечной массы.

Все эти осложнения значительно ухудшают прогноз и требуют активного медицинского вмешательства.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Диагностика дилатационной кардиомиопатии может быть затруднена из-за отсутствия специфических только для этого заболевания симптомов, особенно на ранних стадиях. Диагноз устанавливается на основании комплексной оценки клинической картины, данных объективного обследования и результатов инструментальных и лабораторных исследований, а также путем исключения других причин расширения полостей сердца и сердечной недостаточности.

Ключевые методы диагностики:

• Сбор анамнеза и физикальный осмотр: Врач выясняет жалобы пациента (одышка, утомляемость, отеки, сердцебиение), наличие факторов риска (перенесенные инфекции, употребление алкоголя, наследственность). При осмотре могут выявляться признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия (увеличение размеров сердца, определяемое перкуторно и пальпаторно), тахикардия, ритм галопа при аускультации, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, влажные хрипы в легких, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки.
• Электрокардиография (ЭКГ): На ЭКГ могут выявляться признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, желудочковые аритмии) и проводимости (блокады ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады). Холтеровское мониторирование ЭКГ (суточное наблюдение за ритмом) позволяет выявить эпизоды аритмий, которые могут быть пропущены при обычной ЭКГ.
• Эхокардиография (УЗИ сердца): Это основной метод для визуализации структур сердца и оценки его функции. ЭхоКГ позволяет измерить размеры полостей сердца (выявить дилатацию), определить толщину стенок желудочков, оценить сократительную функцию миокарда (измерить фракцию выброса левого желудочка, которая при ДКМП снижена), оценить функцию клапанов, выявить наличие пристеночных тромбов. ЭхоКГ также помогает исключить другие заболевания сердца, которые могут имитировать ДКМП (например, пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз).
• Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры и форму сердца (выявляется кардиомегалия), определить наличие застоя в легких, выявить выпот в плевральных полостях (гидроторакс) или наличие жидкости в сердечной сумке (гидроперикард).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Высокоинформативный метод для детальной оценки структуры и функции миокарда, выявления участков фиброза, воспаления, определения объемов камер сердца. МРТ может быть полезна при идиопатической ДКМП для выявления скрытых причин.
• Компьютерная томография (КТ) сердца: Может использоваться для оценки структуры сердца и крупных сосудов. КТ-ангиография может быть назначена для оценки коронарных артерий.
• Радионуклидные методы исследования (сцинтиграфия, ПЭТ сердца): Позволяют оценить кровоснабжение миокарда, метаболические процессы в сердечной мышце и выявить жизнеспособность миокарда в зонах сниженной сократимости.
• Биопсия миокарда: Инвазивный метод, при котором берется небольшой фрагмент сердечной мышцы для гистологического исследования. Биопсия может помочь установить причину ДКМП (например, выявить признаки воспаления при миокардите, амилоидоз, саркоидоз) и провести дифференциальную диагностику с другими кардиомиопатиями.
• Генетическое тестирование: При подозрении на наследственную форму ДКМП проводится генетический анализ для выявления мутаций в соответствующих генах.

Важным этапом диагностики является дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, приводящими к увеличению камер сердца и сердечной недостаточности, такими как ишемическая болезнь сердца (особенно обширный постинфарктный кардиосклероз), гипертоническая болезнь, клапанные пороки сердца, врожденные пороки сердца, а также другие типы кардиомиопатий (гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная правожелудочковая дисплазия).

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии направлено на замедление прогрессирования заболевания, облегчение симптомов сердечной недостаточности, предотвращение осложнений (аритмий, тромбоэмболий) и улучшение качества жизни пациента. Терапия, как правило, комплексная и пожизненная.

Основные направления лечения:

• Медикаментозная терапия: Является основой лечения ДКМП и сердечной недостаточности. Назначаются препараты из нескольких классов:
  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА): Уменьшают нагрузку на сердце, улучшают функцию желудочков и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
  • Бета-адреноблокаторы (ББ): Уменьшают частоту сердечных сокращений, снижают потребность миокарда в кислороде, оказывают положительное влияние на ремоделирование (изменение структуры) желудочков.
  • Диуретики: Назначаются для уменьшения застоя жидкости в организме, снятия отеков и одышки.
  • Антагонисты альдостерона (например, спиронолактон, эплеренон): Оказывают дополнительный мочегонный эффект и улучшают прогноз при сердечной недостаточности.
  • Сердечные гликозиды (например, дигоксин): Могут применяться для увеличения силы сердечных сокращений и контроля частоты ритма при фибрилляции предсердий. Назначаются с осторожностью.
  • Нитраты: Используются для расширения сосудов, уменьшения застоя крови в малом круге кровообращения и облегчения одышки.
• Профилактика тромбоэмболических осложнений: При высоком риске тромбообразования (например, при наличии фибрилляции предсердий, тромбов в полостях сердца) назначаются антикоагулянты (например, варфарин, новые пероральные антикоагулянты) или антиагреганты (например, ацетилсалициловая кислота).
• Лечение нарушений ритма: При наличии клинически значимых аритмий может потребоваться назначение антиаритмических препаратов, выполнение катетерной аблации или имплантация кардиовертера-дефибриллятора для предотвращения внезапной сердечной смерти.
• Немедикаментозное лечение:
  • Ограничение потребления соли и жидкости: Помогает уменьшить отеки и нагрузку на сердце.
  • Дозированные физические нагрузки: При стабильном состоянии и под контролем врача рекомендуются регулярные, умеренные физические нагрузки для улучшения переносимости и качества жизни.
  • Отказ от курения и злоупотребления алкоголем: Важные шаги для замедления прогрессирования заболевания.
• Хирургическое лечение:
  • Трансплантация сердца: Является радикальным методом лечения при терминальной стадии ДКМП, когда консервативная терапия неэффективна. Показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью и неблагоприятным прогнозом выживания.
  • Устройства поддержки левого желудочка (LVAD): Могут использоваться как "мост" к трансплантации или как долгосрочная поддерживающая терапия у пациентов, не являющихся кандидатами на трансплантацию.
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ): Имплантация специального кардиостимулятора может улучшить сократительную функцию желудочков у некоторых пациентов с выраженным нарушением внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз и профилактика дилатационной кардиомиопатии

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии остается серьезным, хотя современные методы лечения значительно улучшили выживаемость пациентов. Без адекватной терапии заболевание имеет прогрессирующий характер и часто приводит к смерти от прогрессирующей сердечной недостаточности, жизнеугрожающих аритмий или тромбоэмболических осложнений.

Средняя продолжительность жизни после появления выраженных симптомов сердечной недостаточности составляет около 4-7 лет. Однако при своевременной диагностике, правильно подобранном лечении и соблюдении всех рекомендаций врача многие пациенты могут жить значительно дольше и иметь лучшее качество жизни. Трансплантация сердца предлагает наиболее благоприятный долгосрочный прогноз для пациентов с терминальной стадией ДКМП.

Профилактика дилатационной кардиомиопатии включает следующие меры:

• Медико-генетическое консультирование: Рекомендовано семьям с наследственными формами ДКМП для оценки риска развития заболевания у родственников и проведения своевременной диагностики.
• Активное лечение вирусных инфекций: Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение респираторных и других вирусных инфекций, которые могут предшествовать развитию миокардита.
• Исключение токсических воздействий: Отказ от злоупотребления алкоголем, избегание контакта с известными кардиотоксическими веществами, строгий контроль при приеме лекарственных препаратов, обладающих потенциальным кардиотоксическим действием.
• Сбалансированное питание: Обеспечение достаточного поступления витаминов и минералов, важных для нормальной работы сердечной мышцы.
• Контроль артериального давления и других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний: Своевременное выявление и лечение артериальной гипертензии, сахарного диабета, дислипидемии.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что означает расширение камер сердца?

Расширение камер сердца (дилатация) означает увеличение их объема, что происходит при дилатационной кардиомиопатии и приводит к нарушению насосной функции сердца.

Какие основные симптомы дилатационной кардиомиопатии?

Главные симптомы — одышка, повышенная утомляемость, отеки на ногах, сердцебиение и перебои в работе сердца. Эти симптомы связаны с сердечной недостаточностью.

Каковы причины дилатационной кардиомиопатии?

Причины разнообразны, включая наследственность, вирусные инфекции, токсические воздействия (алкоголь, некоторые лекарства), а также метаболические нарушения. Часто точную причину установить не удается.

Как диагностируют дилатационную кардиомиопатию?

Диагностика основана на осмотре, ЭКГ, ЭхоКГ (УЗИ сердца), рентгенографии, МРТ и, при необходимости, биопсии миокарда.

Можно ли вылечить дилатационную кардиомиопатию?

Полное излечение возможно в редких случаях. Лечение направлено на контроль симптомов, замедление прогрессирования и предотвращение осложнений. Радикальным методом является трансплантация сердца.

Какие препараты используются для лечения ДКМП?

Часто назначают ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, диуретики. При необходимости добавляют другие препараты для контроля ритма и профилактики тромбов.

Почему при дилатационной кардиомиопатии возникают отеки?

Отеки возникают из-за того, что ослабленное сердце не может эффективно перекачивать кровь, что приводит к застою жидкости в тканях, особенно в нижних конечностях.

Каков прогноз при дилатационной кардиомиопатии?

Прогноз зависит от тяжести заболевания и своевременности лечения. Без лечения прогноз неблагоприятный, но современные методы терапии и трансплантация сердца улучшают выживаемость.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике или самолечению. При появлении симптомов, указывающих на возможные проблемы с сердцем, необходимо немедленно обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту для постановки точного диагноза и назначения адекватного лечения.