Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Пилоцитарная астроцитома у детей

Пилоцитарная астроцитома представляет собой доброкачественное (низкозлокачественное, Grade I по классификации ВОЗ) новообразование центральной нервной системы, происходящее из астроцитов – клеток нейроглии. Этот тип глиомы является наиболее распространенным среди всех опухолей головного мозга, диагностируемых в педиатрической практике, составляя значительную долю (21-23%) от общего числа. Пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 9 лет, с одинаковой частотой встречаемости у мальчиков и девочек. Хотя пилоцитарная астроцитома классифицируется как доброкачественная, ее локализация и размеры могут создавать серьезные клинические проблемы, требующие комплексного подхода к диагностике и лечению.

Содержание

Общие сведения

Ежегодно первичные опухоли центральной нервной системы выявляются примерно у 6,23 детей на 100 тысяч населения. Среди этого многообразия новообразований, пилоцитарная астроцитома занимает лидирующие позиции по распространенности. Ее значимость в детской онкологии обусловлена не только высокой частотой встречаемости, но и необходимостью применения порой достаточно интенсивных методов терапии для достижения наилучших результатов и предотвращения рецидивов.

Причины развития пилоцитарной астроцитомы у детей

Точные причины возникновения пилоцитарных астроцитом у детей до конца не изучены. Наиболее четко установленная связь прослеживается с наследственным заболеванием – нейрофиброматозом I типа. У детей с этим аутосомно-доминантным генетическим нарушением значительно возрастает риск развития опухолей головного мозга, включая краниальные астроцитомы, а также периферических нервных опухолей, таких как шванномы. У 15-20% пациентов с нейрофиброматозом развиваются новообразования ЦНС.

В большинстве случаев пилоцитарные астроцитомы возникают спорадически, без явной наследственной предрасположенности. Одним из предполагаемых факторов риска является воздействие ионизирующего излучения, которое, по некоторым данным, может увеличивать вероятность развития опухолей головного мозга в последующие годы. На клеточном уровне развитие опухоли ассоциировано со спонтанными мутациями в определенных генах, в частности, аномалиями KIAA1549 и BRAF, а также нарушениями в работе сигнальных путей MAPK. Эти изменения могут приводить к бесконтрольному делению астроцитов.

Патогенез и морфологические особенности

Астроциты – это поддерживающие клетки нервной системы, играющие важную роль в ее функционировании. Они участвуют в регуляции ионного баланса, метаболизме нейромедиаторов и обеспечении энергетических потребностей нейронов. Развитие пилоцитарной астроцитомы инициируется изменениями в сигнальных путях клетки, прежде всего MAPK, которые отвечают за рост и пролиферацию клеток. Активация этих путей может способствовать неконтролируемому делению астроцитов.

Морфологически пилоцитарная астроцитома у детей характеризуется четкими границами и состоит из однотипных клеток. Согласно классификации ВОЗ, она относится к ограниченным астроцитарным глиомам с солидным типом роста. Отличительной особенностью опухоли является ее низкая степень злокачественности (Grade I). Это означает отсутствие в опухолевых клетках признаков агрессивного роста, таких как атипия ядер, повышенное число митозов, некротические изменения или патологическое разрастание сосудов. Примечательно, что во многих случаях в опухолевых клетках сохраняется механизм онкогениндуцированного старения, который ограничивает их неограниченное деление и способствует доброкачественному течению заболевания.

Клинические проявления и симптомы

Симптоматика пилоцитарной астроцитомы у детей варьирует в зависимости от расположения и размера опухоли. Опухоль может развиваться в различных отделах головного мозга, но чаще всего поражает мозжечок, область зрительного перекреста, таламус и гипоталамус. В редких случаях она может локализоваться в стволе мозга или даже спинном мозге.

Небольшие новообразования могут протекать бессимптомно. По мере роста опухоли и увеличения ее объема появляются неспецифические симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления: хронические головные боли, головокружение, тошнота и рвота (часто по утрам). Также могут отмечаться общая слабость, изменения настроения и поведения. В редких случаях возможны судорожные приступы.

При сдавлении определенных структур мозга возникают очаговые неврологические симптомы. Поражение зрительного перекреста может привести к ухудшению зрения или выпадению полей зрения. Вовлечение других черепных нервов проявляется нарушениями слуха, речи или глотания. Локализация опухоли в таламусе может вызывать чувствительные расстройства, боль, тремор или хореоатетоз. Поражение лобной доли мозга может проявляться двигательными нарушениями (парезами), апатией и изменениями личности.

Возможные осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, пилоцитарная астроцитома может вызывать ряд осложнений. У небольшого процента детей (3-5%) уже на момент установления диагноза наблюдается распространение опухолевых клеток (диссеминация). При прогрессировании заболевания этот показатель может увеличиваться до 7-10%. Наиболее неблагоприятное течение болезни с более высоким риском диссеминации наблюдается при локализации опухоли в области гипоталамуса и зрительного перекреста. Особую форму, ассоциированную с более высоким риском распространения (до 14% случаев лептоменингеального глиоматоза), представляет пиломиксоидная астроцитома.

Другие возможные осложнения включают неврологический дефицит, связанный со сдавлением или повреждением окружающих нервных структур, гидроцефалию (скопление жидкости в головном мозге) из-за нарушения оттока ликвора, а также эндокринные нарушения при поражении гипоталамуса или гипофиза.

Диагностика

Диагностика пилоцитарной астроцитомы у детей проводится совместными усилиями детского невролога и онколога. Первичный осмотр включает детальный сбор анамнеза, в том числе выяснение наличия предшествующей радиотерапии, а также полное неврологическое обследование для оценки функций черепных нервов, рефлексов, двигательной активности и когнитивных функций.

Ключевую роль в диагностике играют методы нейровизуализации: компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга с контрастным усилением. Эти методы позволяют точно определить локализацию, размеры и структуру опухоли. При необходимости могут быть проведены дополнительные исследования, такие как МР-ангиография или функциональная МРТ.

Подтверждение диагноза "пилоцитарная астроцитома у детей" основано на гистологическом исследовании образца опухолевой ткани, полученного в ходе биопсии или хирургического удаления. Гистологический анализ позволяет оценить морфологические особенности клеток, их митотическую активность, наличие кальцификатов или некрозов. Дополнительно проводятся иммунофенотипирование и геномное профилирование опухоли для более точной классификации и определения прогностических маркеров.

Дифференциальная диагностика

При постановке диагноза необходимо исключить другие виды новообразований ЦНС с похожей локализацией или клиническими проявлениями, включая более злокачественные астроцитомы (анапластическая астроцитома, глиобластома), а также другие виды опухолей (эпендимома, медуллобластома, карцинома сосудистого сплетения).

Кроме того, дифференциальная диагностика проводится с неопухолевыми заболеваниями, которые могут проявляться схожей неврологической симптоматикой. К ним относятся сосудистые мальформации, врожденные пороки развития ЦНС, последствия травматических повреждений головного мозга, кисты и абсцессы.

Лечение пилоцитарной астроцитомы у детей

Основным методом лечения пилоцитарной астроцитомы является хирургическое удаление опухоли. Цель операции – максимально возможное или полное удаление новообразования. Хирургическое вмешательство позволяет не только устранить опухоль, но и уменьшить симптомы, связанные с повышенным внутричерепным давлением, а также получить материал для гистологического анализа. Для повышения точности и безопасности операции могут использоваться интраоперационный нейрофизиологический мониторинг и нейронавигационные системы.

После операции, особенно в случаях неполного удаления опухоли или при ее специфической локализации, может быть показана лучевая терапия. Чаще всего применяется дистанционная радиотерапия. При небольших опухолях возможно использование радиохирургических методов, обеспечивающих высокоточное облучение. В некоторых ситуациях лучевая терапия может дополняться химиотерапией с использованием противоопухолевых препаратов различных групп.

Сопроводительная терапия

Помимо основных методов лечения, проводится поддерживающая (сопроводительная) терапия, направленная на облегчение симптомов и предотвращение осложнений. При выраженном отеке мозга могут назначаться кортикостероиды и диуретики. Судорожный синдром требует применения антиконвульсантов. При наличии болевого синдрома используются обезболивающие препараты, включая НПВС и, в тяжелых случаях, опиоидные анальгетики.

Прогноз и профилактика

Прогноз при пилоцитарной астроцитоме у детей в целом благоприятный. Показатель пятилетней выживаемости превышает 90%. Наилучший прогноз наблюдается при ранней диагностике опухоли, ее небольших размерах и возможности полного хирургического удаления. Отдаленный исход может зависеть от молекулярно-генетических особенностей опухоли, например, от наличия специфических мутаций.

Меры первичной профилактики, направленные на предотвращение возникновения пилоцитарной астроцитомы, отсутствуют, так как большинство случаев являются спорадическими и не связаны с известными факторами риска, кроме нейрофиброматоза 1 типа. Вторичная профилактика заключается в регулярном диспансерном наблюдении за детьми, прошедшими лечение, для своевременного выявления рецидивов.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое пилоцитарная астроцитома у детей?

Это доброкачественная (низкозлокачественная) опухоль головного мозга, возникающая из астроцитов – поддерживающих клеток нервной системы. Это наиболее распространенный тип опухолей головного мозга у детей.

В каком возрасте чаще всего выявляется пилоцитарная астроцитома?

Пик диагностики приходится на возраст от 5 до 9 лет.

Какие симптомы могут указывать на пилоцитарную астроцитому у ребенка?

Симптомы зависят от расположения опухоли и могут включать головные боли, тошноту, рвоту, изменения настроения, судороги, нарушения зрения, слуха, речи или координации.

Связана ли пилоцитарная астроцитома с наследственностью?

В большинстве случаев опухоль возникает спорадически. Однако существует установленная связь с наследственным заболеванием – нейрофиброматозом I типа.

Как диагностируется пилоцитарная астроцитома?

Диагностика включает неврологический осмотр, нейровизуализацию (МРТ, КТ) и подтверждается гистологическим исследованием образца опухоли.

Каковы основные методы лечения?

Основным методом является хирургическое удаление опухоли. При необходимости могут применяться лучевая или химиотерапия.

Насколько опасна пилоцитарная астроцитома у детей?

Несмотря на доброкачественный характер, локализация опухоли может представлять опасность. Однако при своевременном и адекватном лечении прогноз, как правило, благоприятный.

Каков прогноз при пилоцитарной астроцитоме у детей?

Прогноз благоприятный, уровень пятилетней выживаемости превышает 90%, особенно при полном удалении опухоли.

Существуют ли методы профилактики пилоцитарной астроцитомы?

Первичная профилактика отсутствует. Вторичная профилактика заключается в регулярном наблюдении после лечения для выявления рецидивов.

Отказ от ответственности

Данная статья носит исключительно информационный характер и не является руководством по самодиагностике или самолечению. В случае возникновения каких-либо вопросов или симптомов, связанных со здоровьем, необходимо обратиться за консультацией к квалифицированному медицинскому специалисту.

Дата публикации: 1.05.25