Ганглионеврома

Ганглионеврома представляет собой тип опухоли, который развивается из клеток симпатической нервной системы – части вегетативной нервной системы, регулирующей многие непроизвольные функции организма (например, частоту сердечных сокращений, артериальное давление, пищеварение). Ганглионеврома является доброкачественным новообразованием и рассматривается как наиболее зрелая и дифференцированная форма опухолей из группы нейробластных опухолей (к которым также относятся более злокачественные нейробластома и ганглионейробластома). Эти опухоли происходят из клеток нервного гребня – эмбриональной ткани, из которой в дальнейшем формируется симпатическая нервная система и мозговое вещество надпочечников. Ганглионеврома состоит из зрелых ганглиозных клеток (нервных клеток) и шванновской стромы (клеток, поддерживающих нервные волокна) и не содержит незрелых, "бластных" клеток, характерных для злокачественных форм.

Содержание

• Общие сведения и связь с нейробластными опухолями
• Распространенность и места расположения
• Симптомы и клиническая картина
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и связь с нейробластными опухолями

Нейробластные опухоли представляют собой спектр новообразований, происходящих из симпатической нервной системы. Этот спектр включает (от наиболее злокачественных к наиболее доброкачественным):

• Нейробластома: Состоит преимущественно из незрелых нейробластов. Чаще встречается у младенцев и маленьких детей, является агрессивной злокачественной опухолью.
• Ганглионейробластома: Содержит как незрелые нейробласты, так и зрелые ганглиозные клетки. Промежуточная форма по степени злокачественности.
• Ганглионеврома: Состоит только из зрелых ганглиозных клеток и шванновской стромы. Является доброкачественной опухолью.

Ганглионеврома может развиться как самостоятельное новообразование или является результатом созревания (дифференцировки) нейробластомы или ганглионейробластомы. Это подчеркивает ее доброкачественную природу.

Опухоль представляет собой плотное, эластичное образование без четко выраженной капсулы, может иметь неправильную или округлую форму. На разрезе видна волокнистая структура и серовато-белый цвет.

Распространенность и места расположения

Ганглионеврома является относительно редкой опухолью. Она может встречаться в любом возрасте, но чаще диагностируется у детей старшего возраста, подростков и взрослых. Это отличает ее от нейробластомы, которая более характерна для детей до 5 лет.

Ганглионевромы могут возникать в любой точке тела, где присутствуют элементы симпатической нервной системы. Наиболее частые места локализации:

• Забрюшинное пространство: Вдоль позвоночника, в области чревного сплетения (опухоль может быть большой, сдавливая почки, мочеточники, крупные сосуды).
• Средостение: В задних отделах грудной клетки вдоль позвоночника.
• Надпочечники: Могут исходить из мозгового вещества надпочечников.
• Шея: Вдоль симпатического ствола.
• Таз.
• Реже: Головной мозг (особенно гипоталамус), кожа, желудочно-кишечный тракт, мочевой пузырь.

Симптомы и клиническая картина

Клинические проявления ганглионевромы неспецифичны и зависят главным образом от размера и локализации опухоли, а также от сдавления или вовлечения соседних структур (нервов, сосудов, органов). Мелкие опухоли могут протекать совершенно бессимптомно и выявляться случайно при обследованиях по другому поводу.

Симптомы в зависимости от локализации:

• Паравертебральная локализация (средостение, забрюшинное пространство):
  • Боли: В спине, грудной клетке или животе, связанные со сдавлением нервных корешков или других структур.
  • Неврологические симптомы: Слабость или онемение в конечностях, нарушение функции кишечника или мочевого пузыря при сдавлении спинного мозга или нервных сплетений.
  • Синдром Горнера: Опущение века (птоз), сужение зрачка (миоз) и уменьшение потоотделения на одной стороне лица при поражении симпатического ствола на шее или в верхнем средостении.
  • Симптомы сдавления соседних органов: Одышка, кашель при сдавлении легких или бронхов в средостении; нарушение оттока мочи при сдавлении мочеточников в забрюшинном пространстве.
  • Пальпируемое образование: При больших размерах опухоли в забрюшинном пространстве ее можно прощупать через переднюю брюшную стенку.
• Локализация в надпочечниках: Часто бессимптомно. В редких случаях может наблюдаться гиперпродукция катехоламинов или других вазоактивных пептидов (например, ВИП – вазоактивный интестинальный пептид), что проявляется повышением артериального давления, головными болями, потливостью, сердцебиением, диареей (ВИПома).
• Локализация в головном мозге: Симптомы зависят от расположения и размера опухоли (головные боли, судороги, неврологический дефицит).
• Другие локализации: Симптомы определяются пораженным органом или тканью.

Диагностика

Диагностика ганглионевромы обычно начинается с подозрения на наличие новообразования при появлении соответствующих симптомов или при случайном выявлении образования на снимках. Основу диагностики составляют методы нейровизуализации и гистологическое исследование.

Основные методы диагностики:

• Методы нейровизуализации:
  • КТ (компьютерная томография): Позволяет визуализировать опухоль, оценить ее размеры, локализацию, плотность, наличие кальцинатов (могут присутствовать в 20% случаев). Хорошо показывает костные структуры.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография): Является более информативным методом для оценки мягких тканей, определения распространенности опухоли, ее отношения к нервным структурам и спинному мозгу. Позволяет лучше дифференцировать опухоль от других образований.

  На снимках ганглионеврома обычно выглядит как четко очерченное образование, однородной или неоднородной структуры.

• Биопсия опухоли и гистологическое исследование: Окончательный диагноз устанавливается только после получения образца ткани опухоли (биопсия) и его изучения под микроскопом. При невозможности выполнить биопсию до операции, гистологическое исследование проводится после полного удаления опухоли. Гистологически выявляются зрелые ганглиозные клетки, расположенные среди пучков шванновских клеток и нервных волокон. Отсутствие незрелых нейробластов является ключевым признаком доброкачественности и отличает ганглионеврому от ганглионейробластомы и нейробластомы.
• Иммуногистохимическое исследование: Проводится для подтверждения природы опухоли и дифференциальной диагностики с другими новообразованиями.
• Определение уровня катехоламинов и их метаболитов в моче или крови (по показаниям): При подозрении на опухоль надпочечников или гиперпродукцию катехоламинов.
• Другие исследования (по показаниям): Например, рентгенография позвоночника при паравертебральной локализации, УЗИ органов брюшной полости.

Лечение

Основным и наиболее эффективным методом лечения ганглионевромы является хирургическое удаление опухоли.

Принципы хирургического лечения:

• Полное иссечение опухоли: Целью операции является максимально возможное удаление новообразования в пределах здоровых тканей. Полное удаление обеспечивает излечение и предотвращает рецидив.
• Выбор хирургического доступа: Определяется локализацией опухоли. Это может быть торакотомия (доступ через грудную клетку) при опухолях средостения, лапаротомия (доступ через переднюю брюшную стенку) или люмботомия при забрюшинных опухолях, нейрохирургические доступы при опухолях спинного или головного мозга.
• Особенности операции: При больших опухолях, особенно типа "песочных часов" (растущих одновременно в два отдела, например, грудную клетку и позвоночный канал), может потребоваться комбинированное вмешательство с участием разных специалистов (например, нейрохирурга и торакального хирурга).
• Сохранение функции: Важно провести операцию таким образом, чтобы минимизировать повреждение окружающих нервных структур и сохранить их функцию, что может быть технически сложно при опухолях, интимно прилегающих к нервам или спинному мозгу.
• Паллиативные вмешательства: При невозможности полного удаления опухоли из-за ее размера, распространенности или вовлечения жизненно важных структур, может выполняться частичное удаление для уменьшения объема опухоли, снятия сдавления и облегчения симптомов.
• Шунтирующие операции: При опухолях головного мозга, расположенных вблизи желудочков и нарушающих отток ликвора, может потребоваться установка шунта для нормализации внутричерепного давления.

После удаления опухоль обязательно отправляется на гистологическое исследование для окончательного подтверждения диагноза ганглионевромы и исключения наличия незрелых элементов (чтобы не пропустить ганглионейробластому или нейробластому).

Химиотерапия и лучевая терапия, как правило, не применяются при доброкачественной ганглионевроме.

Прогноз

Прогноз при доброкачественной ганглионевроме после полного хирургического иссечения очень благоприятный. Полное удаление обеспечивает излечение, и рецидивы на месте удаления наблюдаются крайне редко.

Прогноз может быть менее благоприятным в следующих случаях:

• При невозможности полного удаления опухоли из-за ее размеров, расположения или вовлечения важных структур. В таких случаях существует риск роста остаточной опухоли и рецидива симптомов.
• При выявлении незрелых элементов в опухоли (то есть, если это оказалась ганглионейробластома или нейробластома). Прогноз в этом случае определяется степенью злокачественности и стадией заболевания.
• При развитии осложнений, связанных с локализацией опухоли или хирургическим вмешательством (например, неврологический дефицит после операции на спинном мозге).

Таким образом, ключевыми факторами прогноза являются доброкачественный характер опухоли, возможность ее полного удаления и отсутствие незрелых клеток.

Профилактика

Поскольку точные причины возникновения ганглионевромы до конца не изучены, специфических мер первичной профилактики этого заболевания в настоящее время не разработано.

Важное значение имеет раннее выявление опухоли при появлении соответствующих неспецифических симптомов, связанных с ее локализацией. Своевременное обращение к врачу и проведение необходимого обследования (КТ, МРТ) позволяют диагностировать опухоль на ранней стадии, когда ее размеры еще невелики, что облегчает хирургическое удаление и улучшает прогноз.

При наличии нейробластомы или ганглионейробластомы, наблюдение и лечение направлены на предотвращение прогрессирования и достижение созревания опухоли, что в редких случаях может привести к формированию ганглионевромы.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое ганглионеврома?

Это доброкачественная опухоль, которая растет из зрелых нервных клеток симпатической нервной системы.

Откуда берется ганглионеврома?

Она происходит из клеток, которые формируют часть нервной системы, управляющей работой внутренних органов.

Ганглионеврома – это рак?

Нет, ганглионеврома в подавляющем большинстве случаев является доброкачественной опухолью. Это не рак.

Где чаще всего находят ганглионевромы?

Чаще всего они располагаются вдоль позвоночника в грудной клетке (средостении) или животе (забрюшинном пространстве), а также могут быть в надпочечниках, на шее.

Какие симптомы могут быть при ганглионевроме?

Симптомы зависят от того, где расположена опухоль и какого она размера. Это могут быть боли, слабость или онемение (если опухоль давит на нервы), проблемы с кишечником или мочевым пузырем. Иногда симптомов вообще нет.

Как врач ставит диагноз ганглионеврома?

С помощью томографии (КТ или МРТ), которая показывает опухоль. Окончательный диагноз ставится после удаления кусочка опухоли (биопсии) и его изучения под микроскопом.

Как лечат ганглионеврому?

Лечение только хирургическое – опухоль удаляют.

Может ли ганглионеврома вернуться после удаления?

Если опухоль удалена полностью, рецидивы случаются крайне редко.

Может ли ганглионеврома стать злокачественной?

Сама доброкачественная ганглионеврома не становится злокачественной. Но в редких случаях опухоль, которая изначально выглядела как ганглионеврома, на самом деле могла содержать незрелые раковые клетки (быть ганглионейробластомой), которые не были выявлены при первом исследовании.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение ганглионевромы должен проводить только квалифицированный врач (онколог, хирург, нейрохирург). Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении любых образований или симптомов, вызывающих подозрение, незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.