Болезнь Коатса

Болезнь Коатса, также известная как ретинит Коатса или экссудативный ретинит, – это редкое, как правило, не наследственное заболевание органа зрения, которое поражает сетчатку. Характеризуется аномальным развитием кровеносных сосудов сетчатки, формированием телеангиэктазий (стойкое расширение мелких сосудов) и микроаневризм, что приводит к повышенной проницаемости сосудистой стенки. Вследствие этого происходит пропотевание жидкости и отложение липидов (экссудата) внутри слоев сетчатки и под ней.

Накопление экссудата вызывает утолщение сетчатки и может привести к ее отслойке – состоянию, при котором сетчатка отделяется от подлежащей сосудистой оболочки. Болезнь Коатса чаще встречается у мальчиков, обычно поражает один глаз и манифестирует в детском или подростковом возрасте. Несмотря на то, что это не злокачественное (не раковое) заболевание, оно может привести к значительной и необратимой потере зрения, а в тяжелых случаях – к удалению глаза.

Содержание

• Общие сведения
• Причины и факторы риска
• Патогенез
• Стадии заболевания
• Симптомы
• Диагностика Болезни Коатса
• Лечение
• Прогноз
• Осложнения
• Профилактика
• Дифференциальная диагностика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Болезнь Коатса считается орфанным (редким) заболеванием. В большинстве случаев она носит спорадический характер, то есть возникает случайно и не наследуется. Хотя точная распространенность неизвестна, по оценкам она составляет примерно 1 на 100 000 человек. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола (в соотношении примерно 3:1 к женскому) и чаще всего проявляется в первой или второй декаде жизни, хотя может быть диагностировано как у младенцев, так и у взрослых.

Несмотря на доброкачественную природу, болезнь Коатса требует обязательной дифференциальной диагностики с ретинобластомой – злокачественной опухолью сетчатки, которая также встречается у детей и может проявляться схожими симптомами (лейкокория, косоглазие).

Причины и факторы риска

Этиология Болезни Коатса остается не до конца изученной. Большинство случаев являются идиопатическими, то есть возникают без установленной причины и не связаны с генетическими мутациями, передающимися по наследству.

Существуют теории, предполагающие врожденную аномалию развития ретинальных сосудов или нарушение регуляции их роста и проницаемости. В редких случаях болезнь Коатса может сочетаться с некоторыми генетическими синдромами, но такие ассоциации встречаются крайне редко.

Таким образом, основные факторы риска включают мужской пол и детский или подростковый возраст. Генетическая предрасположенность не считается определяющим фактором для большинства случаев.

Патогенез

В основе Болезни Коатса лежит нарушение целостности и функции эндотелия (внутреннего слоя) мелких кровеносных сосудов сетчатки, в первую очередь капилляров и венул. Формируются патологически измененные сосуды – телеангиэктазии и микроаневризмы, которые характеризуются расширением, извитостью и повышенной проницаемостью.

Через дефектную стенку этих аномальных сосудов происходит просачивание компонентов плазмы крови, богатых липидами и белками, в окружающие ткани сетчатки (интраретинальная экссудация) и под сетчатку (субретинальная экссудация). Экссудат накапливается, вызывая утолщение сетчатки и постепенно отслаивая ее от пигментного эпителия. Накопление липидов в экссудате придает ему характерный ярко-желтый цвет при осмотре глазного дна. Хроническое воспаление и ишемия (недостаток кровоснабжения) в пораженных участках сетчатки могут способствовать дальнейшему повреждению и прогрессированию заболевания.

Стадии заболевания

Для описания тяжести и распространенности Болезни Коатса используются различные классификации, которые обычно учитывают следующие параметры:

• Степень сосудистых изменений (наличие и выраженность телеангиэктазий, микроаневризм).
• Объем интра- и субретинальной экссудации.
• Наличие и степень отслойки сетчатки (частичная или полная, вовлечение макулы).
• Наличие осложнений (неоваскуляризация, глаукома, фтизис глаза).

Стадирование имеет важное значение для определения прогноза заболевания и выбора оптимальной тактики лечения. Ранние стадии характеризуются ограниченными сосудистыми изменениями и экссудацией, поздние стадии – обширной отслойкой сетчатки и развитием осложнений.

Симптомы

На ранних стадиях, когда патологические изменения локализуются на периферии сетчатки, заболевание может протекать бессимптомно. Первые признаки часто замечают родители или педиатры у маленьких детей.

Характерные симптомы, особенно у детей:

• Лейкокория («белый зрачок»): Наиболее частый симптом, особенно в запущенных случаях. Зрачок пораженного глаза приобретает беловато-желтоватый оттенок, что особенно заметно на фотографиях, сделанных со вспышкой (феномен «кошачьего глаза»). Этот симптом является одним из основных признаков для дифференциальной диагностики с ретинобластомой.
• Косоглазие: Может развиться вследствие значительного снижения зрения на одном глазу.

Симптомы, которые могут появиться по мере прогрессирования заболевания (чаще у детей старшего возраста и взрослых):

• Снижение остроты зрения: Может быть постепенным или внезапным, в зависимости от распространения экссудации и отслойки сетчатки, особенно при вовлечении центральной зоны (макулы).
• Затуманивание зрения, появление «пелены» или «тумана» перед глазом.
• Искажение формы и размера предметов (метаморфопсии).
• Появление «плавающих помутнений» (мушек) или вспышек света (хотя менее характерно, чем при разрывах сетчатки).
• Выпадение участков поля зрения.
• Боли в глазу (при развитии вторичной глаукомы).

Выраженность симптомов напрямую зависит от стадии заболевания и того, насколько сильно поражена макула – область сетчатки, отвечающая за центральное и самое острое зрение.

Диагностика Болезни Коатса

Диагностика Болезни Коатса проводится врачом-офтальмологом и требует тщательного комплексного обследования. Ключевую роль играют осмотр глазного дна и методы визуализации.

1. Сбор анамнеза: Выяснение жалоб, времени их появления, наличие факторов риска, семейного анамнеза. У детей важно узнать, не замечали ли родители «белый зрачок» или косоглазие.
2. Визометрия: Определение остроты зрения.
3. Осмотр с помощью щелевой лампы: Позволяет оценить состояние переднего отрезка глаза.
4. Офтальмоскопия (осмотр глазного дна): Основной метод. Проводится с расширенным зрачком. Позволяет визуализировать патологически измененные сосуды (телеангиэктазии, микроаневризмы), наличие и объем интра- и субретинального экссудата (характерного желтого цвета), а также выявить отслойку сетчатки.
5. Флюоресцентная ангиография (ФА): Метод, при котором в вену вводится контрастное вещество (флюоресцеин), а затем делаются снимки глазного дна. Позволяет детально визуализировать патологические сосуды, их расширение, просачивание контраста из сосудистого русла (демонстрирует активную «течь»).
6. Оптическая когерентная томография (ОКТ): Позволяет получить послойное изображение сетчатки, оценить ее толщину, выявить наличие и объем интра- и субретинальной жидкости и экссудата.
7. Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза: Применяется, если осмотр глазного дна затруднен из-за помутнения оптических сред (например, при массивном субретинальном экссудате или кровоизлиянии). Позволяет оценить состояние сетчатки и выявить ее отслойку.
8. МРТ или КТ орбит и головного мозга: Имеют важное значение для проведения дифференциальной диагностики, в первую очередь с ретинобластомой. При Болезни Коатса обычно не выявляются внутриглазные кальцинаты, характерные для ретинобластомы.

Лечение

Лечение Болезни Коатса направлено на разрушение или облитерацию (закрытие) аномальных проницаемых сосудов, уменьшение экссудации и предотвращение или лечение отслойки сетчатки. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса и наличия осложнений.

Основные методы лечения:

• Лазерная фотокоагуляция сетчатки: Является методом выбора для лечения видимых проницаемых сосудов на периферии сетчатки, особенно на ранних и средних стадиях без обширной отслойки. С помощью лазерного луча производится «прижигание» аномальных сосудов, что приводит к их закрытию и предотвращению дальнейшей экссудации. Процедура выполняется амбулаторно или в условиях дневного стационара.
• Криотерапия (криокоагуляция): Метод замораживания, который может использоваться для разрушения аномальных сосудов на крайней периферии сетчатки, особенно при затрудненном доступе для лазера.
• Интравитреальное введение препаратов: Введение в полость стекловидного тела препаратов, ингибирующих сосудистый эндотелиальный фактор роста (анти-VEGF препараты). Эти препараты помогают уменьшить проницаемость сосудов и объем экссудации, часто используются в качестве вспомогательного метода в сочетании с лазерной коагуляцией или хирургией.
• Хирургическое лечение: Применяется при значительной экссудативной отслойке сетчатки или при развитии тракционной отслойки. Хирургические вмешательства могут включать:
  • Дренирование субретинальной жидкости: Удаление накопившегося под сетчаткой экссудата.
  • Витрэктомия: Удаление стекловидного тела (особенно при наличии в нем помутнений или кровоизлияний), что позволяет получить доступ к сетчатке и провести лечение патологических сосудов.
  • Склеральное пломбирование: Применение силиконовых пломб на склеру для создания вдавления и прижимания отслоившейся сетчатки.
• Лечение осложнений: При развитии вторичной глаукомы назначается соответствующая терапия для снижения внутриглазного давления.

Лечение должно быть начато как можно раньше для максимального шанса на сохранение зрения.

Прогноз

Прогноз при Болезни Коатса варьирует и сильно зависит от стадии заболевания на момент диагностики, локализации патологического процесса (особенно вовлечения макулы) и эффективности проведенного лечения. При выявлении на ранних стадиях и своевременном лечении прогноз для сохранения зрения относительно благоприятный.

Однако в запущенных случаях, особенно при обширной отслойке сетчатки с вовлечением макулы, прогноз для зрительных функций неблагоприятный, несмотря на лечение. Может развиться стойкое снижение зрения, слепота на пораженном глазу, а в тяжелых случаях с развитием осложнений и болевого синдрома может потребоваться энуклеация (удаление) глазного яблока. Прогноз для жизни при Болезни Коатса благоприятный, так как заболевание не является злокачественным.

Осложнения

Основным и наиболее частым осложнением Болезни Коатса является экссудативная отслойка сетчатки. Другие возможные осложнения включают:

• Кровоизлияние в стекловидное тело или под сетчатку.
• Развитие неоваскуляризации сетчатки или радужки (образование новых аномальных сосудов) как следствие ишемии.
• Вторичная неоваскулярная глаукома – повышение внутриглазного давления, связанное с разрастанием новых сосудов в углу передней камеры глаза.
• Катаракта (помутнение хрусталика).
• Увеит (воспаление сосудистой оболочки глаза).
• Фтизис бульби (сморщивание, атрофия глазного яблока) – терминальная стадия заболевания при отсутствии лечения.
• Необходимость энуклеации (удаления глаза) при развитии выраженного болевого синдрома или в терминальной стадии.

Профилактика

Поскольку этиология Болезни Коатса в большинстве случаев неизвестна и заболевание не является наследственным, специфических мер профилактики его возникновения не существует.

Важное значение имеет ранняя диагностика. Своевременное выявление заболевания на ранних стадиях, до развития обширной отслойки сетчатки, позволяет провести эффективное лечение и максимально сохранить зрительные функции. Родителям и педиатрам следует обращать внимание на любые изменения во внешнем виде глаз у детей (косоглазие, необычный цвет зрачка на фотографиях со вспышкой) и при наличии подозрений направлять ребенка на осмотр к офтальмологу.

Дифференциальная диагностика

Одним из ключевых этапов диагностики при подозрении на Болезнь Коатса, особенно у детей, является дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, которые могут иметь схожую клиническую картину, в первую очередь с ретинобластомой. Лейкокория и косоглазие являются общими симптомами для обоих заболеваний, но тактика лечения и прогноз принципиально отличаются (ретинобластома – злокачественная опухоль, требующая экстренного онкологического лечения).

Отличительные признаки при диагностике:

• Ретинобластома: Часто выявляются внутриглазные кальцинаты при УЗИ, КТ или МРТ. Отслойка сетчатки при ретинобластоме обычно смешанная (экссудативная и тракционная). Возможны семейные формы.
• Болезнь Коатса: Кальцинаты нехарактерны. Характерны расширенные и извитые сосуды сетчатки (телеангиэктазии) и массивный липидный экссудат.

Другие заболевания для дифференциальной диагностики могут включать семейную экссудативную витреоретинопатию (FEVR), персистирующее фетальное кровообращение (ПФК), ретинальную васкулопатию при системных заболеваниях, воспалительные заболевания (увеиты), травматическую отслойку сетчатки.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое «белый зрачок» у ребенка?

«Белый зрачок» (лейкокория) – это симптом, при котором зрачок выглядит белым или желтоватым, особенно заметно на фотографиях со вспышкой. Это тревожный признак, который может указывать на серьезные заболевания глаза, включая Болезнь Коатса или ретинобластому.

Болезнь Коатса – это рак?

Нет, Болезнь Коатса – это доброкачественное (не раковое) заболевание сосудов сетчатки.

Может ли Болезнь Коатса поражать оба глаза?

Как правило, Болезнь Коатса поражает только один глаз (одностороннее заболевание). Двустороннее поражение встречается редко.

Можно ли вылечить Болезнь Коатса полностью?

Лечение направлено на закрытие аномальных сосудов и предотвращение или устранение отслойки сетчатки, что позволяет сохранить зрение. Полное «излечение» от самого изменения сосудов не всегда возможно, но процесс можно остановить.

Какие методы лечения применяются?

Лазерная фотокоагуляция, криотерапия, интравитреальные инъекции, а при отслойке сетчатки – хирургические методы (витрэктомия, дренирование жидкости).

Каковы шансы сохранить зрение при Болезни Коатса?

Шансы на сохранение зрения выше при ранней диагностике и своевременном лечении до развития обширной отслойки сетчатки, особенно при отсутствии поражения макулы.

Нужно ли удалять глаз при Болезни Коатса?

Удаление глаза (энуклеация) может потребоваться в очень запущенных случаях с развитием осложнений (например, вторичной глаукомы и сильных болей) или при невозможности сохранить глаз как орган.

Почему Болезнь Коатса чаще встречается у мальчиков?

Причина такой предрасположенности по полу не установлена.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностика и лечение Болезни Коатса должны проводиться только квалифицированным медицинским специалистом (врачом-офтальмологом, специализирующимся на патологии сетчатки) на основании комплексного обследования. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении любых симптомов, указывающих на возможное заболевание глаз, особенно у детей (косоглазие, «белый зрачок»), немедленно обратитесь к врачу.