Желтуха новорожденных

Желтуха новорожденных (неонатальная желтуха) – это одно из наиболее частых состояний, с которым сталкиваются врачи и родители в первые дни жизни ребенка. Она проявляется видимым желтушным окрашиванием кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, что связано с повышенной концентрацией билирубина – желчного пигмента – в крови (гипербилирубинемией). Желтуха у новорожденных может быть как физиологическим, то есть нормальным и преходящим состоянием, так и патологическим, требующим тщательной диагностики и лечения, поскольку высокий уровень билирубина, особенно его непрямой (неконъюгированной) фракции, может оказывать токсическое воздействие на центральную нервную систему.

Содержание

• Общие сведения и причины гипербилирубинемии
• Физиологическая желтуха новорожденных
• Патологическая желтуха новорожденных: виды и причины
• Симптомы и проявления
• Диагностика
• Лечение желтухи новорожденных
• Ядерная желтуха (Билирубиновая энцефалопатия)
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и причины гипербилирубинемии

Билирубин образуется в результате распада гемоглобина – белка, содержащегося в эритроцитах и переносящего кислород. После разрушения эритроцитов гемоглобин распадается на гем и глобин. Гем превращается в непрямой (неконъюгированный) билирубин. Этот билирубин является жирорастворимым и токсичным, особенно для нервной системы. В печени непрямой билирубин связывается (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой, образуя прямой (конъюгированный) билирубин, который является водорастворимым и менее токсичным. Прямой билирубин выводится с желчью в кишечник и затем с калом.

У новорожденных гипербилирубинемия (повышение уровня билирубина) возникает по нескольким причинам:

• Повышенное образование билирубина: У новорожденных больше эритроцитов, чем у взрослых, и они имеют более короткий срок жизни, что приводит к интенсивному распаду гемоглобина.
• Недостаточность функции печени: Ферментная система печени, ответственная за конъюгацию билирубина, у новорожденных еще незрелая и работает менее эффективно.
• Повышенная реабсорбция билирубина в кишечнике: В кишечнике новорожденных больше фермента, который может отщеплять глюкуроновую кислоту от прямого билирубина, превращая его обратно в непрямой, который затем всасывается в кровь.

Физиологическая желтуха новорожденных

Физиологическая желтуха – это временное состояние, которое развивается у большинства здоровых новорожденных и является адаптивным процессом. Она не является заболеванием и обычно не требует специального лечения.

Характеристики физиологической желтухи:

• Появляется после 24 часов жизни: Обычно на 2-3-й день.
• Максимальная выраженность: На 3-5-й день жизни.
• Исчезает: В течение 1-2 недель у доношенных и до 3-4 недель у недоношенных детей.
• Общее состояние ребенка: Не нарушено, ребенок активен, хорошо сосет грудь.
• Уровень билирубина: Повышается, но остается в пределах физиологических норм для данного возраста (менее 205 мкмоль/л у доношенных).
• Прямой билирубин: Остается в пределах нормы.

Физиологическая желтуха связана с описанными выше возрастными особенностями обмена билирубина.

Патологическая желтуха новорожденных: виды и причины

Патологическая желтуха отличается от физиологической более ранним появлением, высокой интенсивностью, длительностью или наличием дополнительных симптомов. Она всегда требует выяснения причины и лечения.

Причины патологической желтухи:

• Повышенное разрушение эритроцитов (гемолитическая желтуха):
  • Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): Конфликт по резус-фактору или группам крови (АВО) между матерью и плодом, приводящий к разрушению эритроцитов плода антителами матери.
  • Наследственные заболевания эритроцитов: Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6ФД), микросфероцитоз и др.
  • Обширные кровоизлияния: Кефалогематома, внутренние кровотечения.
  • Полицитемия: Повышенное количество эритроцитов.
• Нарушение конъюгации билирубина в печени (конъюгационная желтуха):
  • Наследственные синдромы: Синдром Криглера-Наджара, синдром Жильбера (более легкая форма).
  • Гипотиреоз: Недостаточная функция щитовидной железы.
  • Желтуха грудного вскармливания: Связана с недостаточным потреблением молока, что замедляет выведение билирубина из кишечника.
  • Желтуха грудного молока: Редкая форма, связанная с компонентами грудного молока, которые могут замедлять конъюгацию билирубина.
• Нарушение оттока желчи (холестатическая желтуха): Связана с повышением уровня прямого (конъюгированного) билирубина. Требует особого внимания, так как может указывать на серьезные заболевания.
  • Атрезия желчевыводящих путей: Врожденное недоразвитие или отсутствие желчных протоков (критическое состояние, требующее ранней хирургической коррекции).
  • Инфекции: Сепсис, внутриутробные инфекции (ТОRCH-инфекции – токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес и др.).
  • Метаболические заболевания: Галактоземия, наследственный гемохроматоз, тирозинемия.
  • Генетические синдромы: Синдром Алажилля.

Симптомы и проявления

Главный симптом желтухи новорожденных – желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер (иктеричность).

Оценка выраженности желтухи по шкале Крамера (визуальная оценка):

Степень распространения желтухи по телу может приблизительно коррелировать с уровнем билирубина (для примерной оценки, не заменяет лабораторный анализ):

• Зона 1: Лицо и шея.
• Зона 2: Туловище до пупка.
• Зона 3: Туловище ниже пупка, бедра.
• Зона 4: Руки и голени.
• Зона 5: Кисти и стопы.

Для лучшей визуализации желтухи можно слегка надавить на кожу (например, на лбу или груди), тогда желтоватый цвет будет более заметен после прекращения давления.

Другие симптомы, которые могут указывать на патологическую желтуху или ее причину:

• Раннее появление желтухи: В первые 24 часа жизни.
• Высокая интенсивность желтухи: Яркое желтое или даже оранжевое окрашивание.
• Прогрессирование желтухи: Быстрое распространение на нижние части тела.
• Длительность желтухи: Сохранение более 1-2 недель (для доношенных) или 3-4 недель (для недоношенных).
• Изменение цвета мочи и кала: Темная моча и/или обесцвеченный (светлый, глинистый) кал являются важными признаками холестатической желтухи и требуют немедленного обследования.
• Увеличение печени (гепатомегалия) или селезенки (спленомегалия).
• Бледность кожных покровов: Может указывать на анемию, связанную с разрушением эритроцитов (гемолитическая желтуха).
• Общее состояние ребенка: Вялость, сонливость, плохой аппетит, слабое сосание, рвота, беспокойство, пронзительный крик – могут быть признаками интоксикации билирубином или основного заболевания.
• Неврологические симптомы: Изменения мышечного тонуса (гипотония или гипертонус), запрокидывание головы, выбухание родничка, судороги – могут быть признаками ядерной желтухи (см. ниже).

Диагностика

Диагностика желтухи новорожденных включает клинический осмотр и лабораторные исследования.

Основные методы диагностики:

• Визуальная оценка: Оценка степени желтухи по шкале Крамера.
• Определение уровня билирубина в крови: Ключевой метод. Определяется общий билирубин, а также его фракции – прямой (конъюгированный) и непрямой (неконъюгированный) билирубин. Уровень билирубина сопоставляется с нормами для возраста ребенка в часах.
• Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка, проведение пробы Кумбса: Прямой тест Кумбса (у ребенка) и непрямой тест Кумбса (у матери) для диагностики гемолитической болезни новорожденных.
• Общий анализ крови: Оценка уровня эритроцитов, гемоглобина (выявление анемии), ретикулоцитов (повышение указывает на усиленное образование новых эритроцитов взамен разрушенных).
• Биохимический анализ крови: Определение уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ, ЩФ, ГГТ) для оценки функции печени, а также уровня общего белка, альбумина.
• Анализы мочи и кала: Оценка цвета (для исключения холестаза), анализ мочи на наличие прямого билирубина (в норме его нет).
• Дополнительные исследования (по показаниям):
  • УЗИ печени и желчевыводящих путей: При подозрении на холестатическую желтуху для выявления атрезии желчевыводящих путей, кист, конкрементов.
  • Исследование на внутриутробные инфекции: ПЦР, ИФА для выявления возбудителей ТОRCH-инфекций.
  • Исследование на наследственные заболевания эритроцитов (например, определение активности Г6ФД).
  • Исследование гормонов щитовидной железы (при затяжной желтухе).

Лечение желтухи новорожденных

Тактика лечения желтухи новорожденных определяется ее причиной, типом (физиологическая или патологическая), уровнем билирубина и возрастом ребенка.

1. Физиологическая желтуха:

• Специальное лечение обычно не требуется.
• Важно раннее и частое грудное вскармливание: Молозиво и зрелое молоко стимулируют перистальтику кишечника и способствуют выведению билирубина с калом.
• Обеспечение достаточного питания и гидратации.

2. Патологическая желтуха:

Требует активного лечения.

• Фототерапия (светолечение): Основной метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Кожу ребенка облучают светом определенного спектра (обычно синим), который превращает непрямой билирубин в изомеры, легче выводящиеся из организма с мочой и калом. Ребенок помещается в специальный кювез под фотолампу или на фиброоптический матрасик. Важно защищать глаза ребенка повязкой. Длительность фототерапии определяется уровнем билирубина и скоростью его снижения.
• Инфузионная терапия: Введение растворов внутривенно при обезвоживании или для дополнительной дезинтоксикации.
• Заменное переливание крови (ЗПК): Крайне эффективный, но инвазивный метод, применяется при очень высоком уровне непрямого билирубина, угрозе развития ядерной желтухи, особенно при гемолитической болезни новорожденных. Производится замена определенного объема крови ребенка на донорскую кровь, что позволяет быстро снизить уровень билирубина и удалить антитела (при ГБН). Процедура проводится в условиях реанимации и связана с определенными рисками.
• Медикаментозное лечение:
  • Препараты, стимулирующие конъюгацию билирубина: Например, фенобарбитал (используется редко из-за побочных эффектов).
  • Иммуноглобулины для внутривенного введения: Применяются при тяжелой гемолитической болезни новорожденных для блокирования антител, разрушающих эритроциты.
  • Лечение основного заболевания: Антибиотики при инфекции, гормоны при гипотиреозе, специфическая терапия при метаболических нарушениях.
• Хирургическое лечение: При атрезии желчевыводящих путей показано раннее хирургическое вмешательство (операция Касаи) для восстановления оттока желчи.

Ядерная желтуха (Билирубиновая энцефалопатия)

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) – это самое грозное осложнение непрямой гипербилирубинемии у новорожденных. Возникает, когда очень высокий уровень непрямого билирубина преодолевает гематоэнцефалический барьер и откладывается в ядрах головного мозга, оказывая токсическое действие на нервные клетки.

Симптомы ядерной желтухи:

• Ранние признаки: Выраженная вялость, сонливость, плохой аппетит, слабый или отсутствующий сосательный рефлекс, пронзительный крик, рвота.
• Поздние признаки: Изменения мышечного тонуса (повышение или снижение), ригидность (тугоподвижность) затылочных мышц, опистотонус (выгибание туловища дугой с запрокидыванием головы), нистагм (непроизвольные движения глаз), косоглазие, судороги, кома.

Ядерная желтуха может приводить к необратимым неврологическим нарушениям, таким как детский церебральный паралич, задержка умственного развития, тугоухость, нарушения зрения.

Прогноз и профилактика

Прогноз при желтухе новорожденных зависит от ее типа, причины, степени выраженности гипербилирубинемии и своевременности начатого лечения.

• Физиологическая желтуха: Прогноз благоприятный, проходит без последствий.
• Патологическая желтуха: Прогноз варьирует. При своевременной диагностике и адекватном лечении, особенно при непрямой гипербилирубинемии без развития ядерной желтухи, прогноз может быть хорошим. При развитии ядерной желтухи прогноз серьезный, высок риск необратимых неврологических нарушений. Прогноз при холестатической желтухе зависит от основного заболевания (при атрезии желчевыводящих путей необходима ранняя операция, иначе прогноз неблагоприятный).

Раннее выявление и мониторинг желтухи у новорожденных являются ключевыми мерами профилактики тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи.

Профилактические меры:

• Антенатальное выявление факторов риска: Определение группы крови и резус-фактора у беременных для выявления риска гемолитической болезни новорожденных.
• Тщательный осмотр новорожденного: Оценка степени желтухи в первые дни жизни.
• Раннее начало и поддержка грудного вскармливания.
• Мониторинг уровня билирубина: Особенно у детей с факторами риска (недоношенность, ГБН, быстро нарастающая желтуха, появление желтухи в первые 24 часа).
• Своевременное начало фототерапии при достижении пороговых значений билирубина.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое желтуха новорожденных?

Это когда кожа и глаза ребенка становятся желтыми из-за высокого уровня билирубина в крови.

Почему у новорожденных бывает желтуха?

У них больше эритроцитов, которые быстро разрушаются, а печень еще не полностью созрела, чтобы быстро выводить билирубин.

Чем отличается физиологическая желтуха от патологической?

Физиологическая появляется после 24 часов жизни, не очень сильная и проходит сама. Патологическая появляется рано (в первые сутки), быстро нарастает, очень сильная или долго не проходит, может быть признаком болезни.

Какие могут быть причины патологической желтухи?

Конфликт крови матери и ребенка, инфекции, проблемы с печенью или желчными протоками, наследственные заболевания.

Как понять, насколько сильная желтуха?

Врач оценивает степень пожелтения кожи. Для точного определения уровня билирубина берут анализ крови.

Опасна ли желтуха для мозга ребенка?

Физиологическая желтуха не опасна. Но очень высокий уровень непрямого билирубина при патологической желтухе может повредить мозг (ядерная желтуха).

Как лечат желтуху?

Основной метод – фототерапия (светолечение). При очень высоком билирубине или тяжелых формах может потребоваться заменное переливание крови или лечение основного заболевания.

Что такое фототерапия?

Это когда ребенка светят специальной лампой, которая помогает организму быстрее выводить билирубин.

Что делать, чтобы предотвратить тяжелую желтуху?

Важно наблюдать за ребенком, рано начать кормить грудью, а при наличии факторов риска (например, недоношенность) – проводить скрининг на билирубин.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение желтухи у новорожденных должен проводить только квалифицированный врач-неонатолог или педиатр. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении желтушности кожи у ребенка, особенно в первые сутки жизни, или при нарастании желтухи, незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.