Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Врожденные аномалии мочеточника

Врожденные аномалии мочеточников – это группа структурных и количественных нарушений в строении и расположении одного или обоих мочеточников, возникающих в период внутриутробного развития. Мочеточник представляет собой трубчатый орган, соединяющий почечную лоханку с мочевым пузырем и служащий для оттока мочи из почки. Нормальное формирование мочеточников происходит на ранних этапах эмбриогенеза из выроста мезонефрального протока, называемого мочеточниковым зачатком. Нарушения в этом сложном процессе могут приводить к широкому спектру пороков, от незначительных изменений, не влияющих на функцию, до тяжелых аномалий, вызывающих серьезные нарушения уродинамики и повреждение почек.

Содержание

Общие сведения и эмбриология

Врожденные аномалии мочеточников являются одними из наиболее частых пороков развития мочевыводящей системы. Они могут быть изолированными или сочетаться с аномалиями почек, мочевого пузыря и других органов. Эмбриональное развитие мочеточника тесно связано с развитием почки. Мочеточниковый зачаток, вырастая из мезонефрального протока, взаимодействует с метанефрогенной бластемой, индуцируя формирование нефронов и собирательных трубочек почки. Одновременно зачаток удлиняется и достигает клоаки, из которой формируется мочевой пузырь, и впадает в него.

Нарушения на различных этапах этого процесса (отхождение зачатка от мезонефрального протока, его рост, слияние с бластемой, абсорбция в стенку мочевого пузыря) могут приводить к аномалиям количества, формы, структуры и положения мочеточника.

Классификация аномалий мочеточников

Врожденные аномалии мочеточников классифицируются в зависимости от типа нарушения:

Аномалии количества:

  • Удвоение мочеточника (двойной мочеточник): Наиболее распространенная аномалия. Может быть:
    • Полное удвоение: Из одной почки отходят два отдельных мочеточника, каждый из которых имеет свое устье в мочевом пузыре.
    • Неполное удвоение: Из одной почки отходят два мочеточника, которые сливаются на некотором протяжении и впадают в мочевой пузырь одним устьем.

    При полном удвоении часто действует правило Вейгерта-Мейера: мочеточник, отходящий от верхнего сегмента удвоенной почки, обычно имеет эктопическое (неправильное) расположение устья (ниже и медиальнее нормального устья) и может вызывать обструкцию или недержание мочи, в то время как мочеточник от нижнего сегмента чаще имеет нормальное устье, но может быть связан с пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

  • Добавочный (супернумерарный) мочеточник: Наличие более двух мочеточников, отходящих от одной почки (очень редкая аномалия).
  • Агенезия (отсутствие) мочеточника: Как правило, сочетается с агенезией (отсутствием) соответствующей почки.

Аномалии формы и структуры:

  • Уретероцеле: Кистозное расширение конечного (интрамурального – расположенного в стенке мочевого пузыря) или внепузырного отдела мочеточника в просвет мочевого пузыря. Может создавать препятствие оттоку мочи или быть связано с рефлюксом. Бывает ортотопическим (в области нормального устья) и эктопическим (при эктопии устья мочеточника).
  • Мегауретер: Патологическое расширение мочеточника. Может быть:
    • Обструктивный мегауретер: Вызван механическим препятствием оттоку мочи (стриктура, клапан) или адинамичным (не сокращающимся) сегментом стенки мочеточника.
    • Рефлюксирующий мегауретер: Связан с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (обратным забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку).
    • Необструктивный, нерефлюксирующий мегауретер: Расширение без признаков обструкции или рефлюкса (первичный мегауретер).
  • Стриктура мочеточника: Врожденное сужение просвета мочеточника на определенном участке. Чаще встречается в лоханочно-мочеточниковом сегменте (ЛМС – место перехода почечной лоханки в мочеточник) или пузырно-мочеточниковом сегменте (ПМС – место впадения мочеточника в мочевой пузырь).
  • Дивертикул мочеточника: Мешковидное выпячивание стенки мочеточника.
  • Врожденные клапаны мочеточника: Редкие складки слизистой, вызывающие обструкцию.

Аномалии расположения (эктопия устья мочеточника):

Устье мочеточника открывается не в типичном месте на дне мочевого пузыря, а в других отделах мочеполовой системы. У мальчиков эктопическое устье чаще открывается в заднюю уретру, семенные пузырьки, семявыносящий проток, что не вызывает недержания мочи (поскольку устье расположено выше наружного сфинктера мочеиспускательного канала). У девочек эктопическое устье может открываться в уретру (ниже сфинктера), влагалище, матку, что проявляется постоянным недержанием мочи.

  • Ретрокавальный мочеточник: Правый мочеточник проходит позади нижней полой вены, что может приводить к его сдавлению и нарушению оттока мочи (чаще встречается у мальчиков).

    • Симптомы и клиническая картина

    Клинические проявления врожденных аномалий мочеточников значительно варьируют и зависят от типа аномалии, степени нарушения оттока мочи, наличия пузырно-мочеточникового рефлюкса и развития осложнений.

    Наиболее частые симптомы:

    • Боль в поясничной области: Характер, интенсивность и локализация боли зависят от наличия и степени обструкции мочеточника. Может быть тупой, ноющей или приступообразной (почечная колика) при выраженном нарушении оттока мочи и расширении собирательной системы почки (гидронефроз).
    • Инфекции мочевыводящих путей (ИМП): Частые рецидивирующие ИМП (циститы, пиелонефриты) являются одним из основных проявлений, особенно при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса или застоя мочи из-за обструкции. Пиелонефрит проявляется лихорадкой, ознобом, болью в пояснице, тошнотой, рвотой.
    • Дизурические расстройства: Учащенное, болезненное мочеиспускание, императивные позывы (часто связаны с сопутствующими ИМП).
    • Недержание мочи: Постоянное подтекание мочи, несмотря на самостоятельное мочеиспускание. Типично для девочек с эктопическим устьем мочеточника, открывающимся ниже наружного сфинктера уретры (во влагалище, уретру).
    • Гематурия: Примесь крови в моче, может быть видимой (макрогематурия) или выявляться только при анализе мочи (микрогематурия). Возможна при ИМП, образовании камней.
    • Нарушение функции почек: В тяжелых случаях, при длительной обструкции, рецидивирующих пиелонефритах, поражении обеих почек, может развиться хроническая почечная недостаточность.
    • Пальпируемое образование в животе или пояснице: Увеличенная почка вследствие выраженного гидронефроза (редко).
    • Отставание в физическом развитии, недостаточная прибавка веса: У детей раннего возраста с выраженными аномалиями и сопутствующими осложнениями.

    Некоторые врожденные аномалии мочеточников могут протекать бессимптомно и выявляться случайно при обследовании по другому поводу.

    Диагностика

    Диагностика врожденных аномалий мочеточников может начинаться еще в пренатальном периоде. После рождения диагностический поиск проводится на основании клинических проявлений или при выявлении аномалий на пренатальном УЗИ.

    Методы диагностики:

    • Пренатальное УЗИ: Многие аномалии мочевыводящей системы, включая расширение мочеточника и почечных лоханок (гидронефроз), могут быть выявлены во время рутинных ультразвуковых исследований плода.
    • УЗИ почек, мочеточников и мочевого пузыря: Основной метод постнатального скрининга и начальной диагностики. Позволяет оценить размеры почек, наличие удвоения, степень расширения чашечек, лоханки и мочеточника, выявить уретероцеле, оценить состояние мочевого пузыря.
    • Общий анализ мочи и бактериологический посев мочи: Для выявления признаков воспаления и наличия бактериальной инфекции (ИМП).
    • Биохимический анализ крови: Оценка функции почек (уровень креатинина, мочевины, электролиты).
    • Экскреторная урография (внутривенная пиелография): Рентгенологическое исследование с внутривенным введением контрастного вещества. Позволяет получить изображение почек, мочеточников и мочевого пузыря, оценить их анатомию и функцию, выявить аномалии строения, сужения, расширения, оценить отток мочи. Менее информативна при значительном нарушении функции почек.
    • Микционная цистоуретрография (МЦУГ): Рентгенологическое исследование мочевого пузыря и уретры во время наполнения и мочеиспускания с введением контрастного вещества через катетер в мочевой пузырь. Основной метод диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) и оценки состояния уретры.
    • Диуретическая ренография (радионуклидное исследование): Функциональное исследование почек с использованием радиофармпрепарата и последующим введением диуретика. Позволяет оценить функцию каждой почки по отдельности и степень нарушения оттока мочи (обструкции).
    • Ретроградная уретерография: Введение контрастного вещества в мочеточник через устье в мочевом пузыре с помощью цистоскопа. Позволяет детально визуализировать мочеточник, выявить стриктуры, дефекты наполнения, оценить состояние стенки.
    • Антеградная уретерография: Введение контрастного вещества непосредственно в почечную лоханку или мочеточник через чрескожный доступ. Применяется при невозможности выполнения ретроградной уретерографии или для оценки верхних отделов мочеточника.
    • Компьютерная томография (КТ) или Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием: Обеспечивают послойное изображение органов, позволяют детально оценить анатомию аномалий, их взаимоотношение с окружающими структурами, выявить эктопические устья, ретрокавальный мочеточник. КТ связана с лучевой нагрузкой. МРТ более предпочтительна у детей.
    • Цистоскопия: Эндоскопическое исследование мочевого пузыря. Позволяет непосредственно осмотреть слизистую оболочку мочевого пузыря, локализацию и внешний вид устьев мочеточников, выявить эктопические устья или уретероцеле.

    Лечение

    Целями лечения врожденных аномалий мочеточников являются сохранение функции почек, предотвращение инфекций мочевыводящих путей, купирование симптомов и устранение анатомического дефекта. Выбор тактики лечения зависит от типа аномалии, ее тяжести, наличия симптомов и осложнений.

    Основные подходы к лечению:

    • Выжидательная тактика и динамическое наблюдение: При бессимптомных или незначительных аномалиях, не вызывающих нарушения оттока мочи и рефлюкса (например, некоторые формы неполного удвоения, необструктивный мегауретер). Проводится регулярный ультразвуковой контроль для оценки динамики состояния мочевыводящей системы.
    • Консервативная терапия:
      • Антибактериальная профилактика: Длительный прием низких доз антибиотиков для предотвращения рецидивирующих ИМП, особенно при наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса.
      • Лечение острых эпизодов ИМП.
      • Поддержание адекватного питьевого режима.
    • Интервенционные (эндоскопические) методы:
      • Эндоскопическое рассечение уретероцеле: Выполняется через цистоскоп, позволяет устранить обструкцию, вызванную уретероцеле.
      • Баллонная дилатация: Может использоваться для расширения коротких стриктур мочеточника.
    • Хирургическая коррекция: Основной метод лечения большинства симптоматических или значимых аномалий, направленный на восстановление нормальной проходимости мочеточника и устранение рефлюкса. Тип операции зависит от конкретной аномалии:
      • Уретеронеоцистостомия: Пересадка мочеточника в мочевой пузырь. Выполняется при пузырно-мочеточниковом рефлюксе, эктопии устья мочеточника, стриктурах нижнего отдела мочеточника. Может сочетаться с формированием антирефлюксного механизма.
      • Уретеро-уретероанастомоз: Соединение двух мочеточников в случае их неполного удвоения или при наличии патологического сегмента, который иссекается.
      • Пиелопластика: Хирургическая коррекция сужения лоханочно-мочеточникового сегмента (при обструкции ЛМС).
      • Иссечение стриктуры и уретеропластика: Удаление суженного участка мочеточника и восстановление его целостности.
      • Геминефруретерэктомия: Удаление нефункционирующего или сильно поврежденного сегмента удвоенной почки вместе с соответствующим мочеточником.
      • Коррекция ретрокавального мочеточника: Хирургическое перемещение мочеточника из-за нижней полой вены в нормальное положение.

    Сроки проведения операции определяются индивидуально с учетом типа аномалии, степени нарушения функции почек и наличия осложнений. У новорожденных и грудных детей с выраженным гидронефрозом и нарушением функции почек может потребоваться раннее хирургическое вмешательство.

    Прогноз

    Прогноз при врожденных аномалиях мочеточников значительно варьирует и зависит от типа и тяжести аномалии, наличия сопутствующих пороков мочевыводящей системы, степени нарушения функции почек и своевременности начатого лечения.

    • При легких, бессимптомных аномалиях, не сопровождающихся нарушением уродинамики, прогноз благоприятный.
    • При обструктивных аномалиях и пузырно-мочеточниковом рефлюксе, при условии ранней диагностики и своевременного хирургического лечения, удается предотвратить повреждение почек и сохранить их функцию.
    • При тяжелых, обширных аномалиях, двустороннем поражении, поздней диагностике, частых рецидивирующих ИМП или развитии тяжелых осложнений (хронический пиелонефрит, нефросклероз) существует риск прогрессирующего ухудшения функции почек вплоть до развития хронической почечной недостаточности.

    Пациенты с врожденными аномалиями мочеточников требуют длительного диспансерного наблюдения у уролога (особенно детского уролога) для контроля за состоянием мочевыводящей системы и функцией почек.

    Профилактика

    Первичная профилактика врожденных аномалий мочеточников, направленная на предотвращение их возникновения, не разработана, поскольку в большинстве случаев точные причины этих пороков неизвестны и, вероятно, являются мультифакториальными (сочетание генетических факторов и влияния окружающей среды). Однако, существуют меры, направленные на раннее выявление этих аномалий и предотвращение их осложнений.

    • Пренатальная диагностика: Регулярное проведение ультразвуковых исследований во время беременности позволяет выявить многие аномалии мочевыводящей системы у плода (например, гидронефроз) и спланировать тактику ведения ребенка после рождения.
    • Генетическое консультирование: Может быть рекомендовано семьям с отягощенной наследственностью по врожденным порокам мочевыводящей системы или при наличии известных генетических синдромов, ассоциированных с такими пороками.
    • Своевременное постнатальное обследование: При выявлении аномалий на пренатальном УЗИ или при появлении симптомов после рождения необходимо незамедлительно провести комплексное урологическое обследование ребенка для уточнения диагноза и определения лечебной тактики.
    • Профилактика инфекций мочевыводящих путей: При наличии факторов риска (рефлюкс, застой мочи) может потребоваться длительная антибактериальная профилактика.

    Раннее выявление и адекватное лечение врожденных аномалий мочеточников являются ключевыми факторами для сохранения функции почек и обеспечения нормального развития ребенка.

    Часто задаваемые вопросы (FAQ)

    Что такое врожденные аномалии мочеточника?

    Это изменения в строении или количестве мочеточников (трубок, соединяющих почку с мочевым пузырем), которые возникают еще до рождения ребенка.

    Почему появляются эти аномалии?

    Они формируются на ранних сроках беременности из-за нарушений в процессе развития мочевыделительной системы плода. Точные причины часто неизвестны.

    Какие самые частые виды аномалий мочеточника?

    Самая частая – это удвоение мочеточника (двойной мочеточник), когда из одной почки отходят два мочеточника. Также часто встречается расширение мочеточника (мегауретер) и сужение в месте его перехода в лоханку или впадения в мочевой пузырь.

    Какие симптомы могут указывать на аномалию мочеточника?

    Симптомы зависят от типа аномалии. Это может быть боль в пояснице, частые инфекции мочевыводящих путей, проблемы с мочеиспусканием. У девочек с некоторыми видами аномалий может быть постоянное недержание мочи.

    Можно ли выявить эти аномалии до рождения?

    Да, многие аномалии, особенно те, что вызывают расширение мочеточника и лоханки почки, могут быть обнаружены во время планового УЗИ плода во время беременности.

    Какие обследования делают после рождения для диагностики?

    После рождения обычно делают УЗИ почек и мочевого пузыря. Могут потребоваться специальные рентгеновские исследования с контрастом (урография, цистография), радионуклидные исследования функции почек, КТ или МРТ, а также осмотр мочевого пузыря изнутри (цистоскопия).

    Насколько серьезны врожденные аномалии мочеточника?

    Степень серьезности разная. Некоторые аномалии не вызывают проблем и не требуют лечения. Другие могут приводить к застою мочи, инфекциям и повреждению почек, требуя обязательного лечения.

    Как лечат аномалии мочеточника?

    Лечение зависит от типа и тяжести аномалии. При значимых проблемах чаще всего требуется операция, чтобы восстановить нормальный отток мочи. При легких формах возможно просто наблюдение или прием лекарств для профилактики инфекций.

    Может ли аномалия мочеточника повлиять на функцию почек?

    Да, если аномалия приводит к нарушению оттока мочи или обратному забросу мочи в почку (рефлюкс), это может вызвать инфекции и со временем повредить почечную ткань, снизив ее функцию.

    Передаются ли эти аномалии по наследству?

    В большинстве случаев они возникают спорадически (случайно). Но в некоторых семьях может быть генетическая предрасположенность или аномалии могут быть частью наследственных синдромов. В таких случаях может быть рекомендовано генетическое консультирование.

    Отказ от ответственности

    Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение врожденных аномалий мочеточников должен проводить только квалифицированный врач (уролог, детский уролог, нефролог). Врожденные аномалии мочеточников – это серьезные состояния, требующие специализированного подхода. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При выявлении аномалий у ребенка или при появлении симптомов, указывающих на проблемы с мочевыводящей системой, незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.

    Дата публикации: 1.05.25