Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Випома

Випома представляет собой редкое нейроэндокринное новообразование, которое развивается из островковых клеток поджелудочной железы. Эта опухоль активно продуцирует вазоактивный интестинальный пептид (ВИП), что приводит к специфическому клиническому синдрому. Типичная локализация випомы — хвост или тело поджелудочной железы, хотя в редких случаях она может располагаться вне поджелудочной железы, например, в области симпатического ствола.

Более половины випом являются злокачественными. Заболевание проявляется выраженной, часто профузной диареей, диффузными абдоминальными болями, серьезными нарушениями баланса воды и электролитов в организме, значительным снижением артериального давления (гипотонией), судорогами и может привести к почечной недостаточности вследствие массивной потери жидкости и солей. Диагностика випомы основывается на характерной клинической картине, результатах лабораторных исследований, данных ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) и других специализированных методик. Лечение включает как консервативную медикаментозную терапию, направленную на коррекцию симптомов и стабилизацию состояния пациента, так и хирургическое удаление опухоли.

Содержание

Общие сведения о випоме

Випома относится к группе панкреатических эндокринных опухолей и характеризуется гиперпродукцией вазоактивного интестинального пептида (ВИП). Этот гормон оказывает выраженное влияние на желудочно-кишечный тракт, стимулируя секрецию воды и электролитов в просвет кишечника и угнетая их обратное всасывание, а также воздействуя на моторику кишечника.

Опухоль чаще встречается у взрослых, однако может развиваться и у детей. Синдром, вызванный гиперсекрецией ВИП випомой, также известен как синдром Вернера-Моррисона или синдром панкреатической холеры, из-за характерной профузной диареи, напоминающей холеру, но без инфекционной природы.

Симптомы и проявления випомы

Клиническая картина випомы обусловлена главным образом избытком вазоактивного интестинального пептида в кровотоке. Ведущим симптомом является массивная, изнуряющая водянистая диарея, которая сохраняется даже во время голодания. Объем потери жидкости может быть колоссальным, достигая 3-5 литров в сутки и даже более. Это приводит к быстрому обезвоживанию (деC cite: 2), тяжелым нарушениям электролитного баланса, в первую очередь, к значительному снижению уровня калия в крови (гипокалиемия). Гипокалиемия проявляется мышечной слабостью, утомляемостью, адинамией, а в тяжелых случаях — парезами и параличами.

Потеря бикарбонатов с калом вызывает развитие метаболического ацидоза. У пациентов могут наблюдаться боли в животе различной интенсивности и локализации. Характерным, хотя и не всегда присутствующим симптомом, является снижение кислотности желудочного сока или полное ее отсутствие (ахлоргидрия), связанное с подавлением секреции соляной кислоты под действием ВИП. Также могут отмечаться тошнота, рвота, снижение массы тела. Хроническая диарея и электролитные нарушения приводят к общей слабости, апатии, снижению работоспособности. Длительная диарея и сопутствующие метаболические нарушения могут вызывать судороги и, как следствие обезвоживания и электролитных сдвигов, приводить к нарушению функции почек вплоть до почечной недостаточности.

Диагностика випомы

Диагностика випомы представляет определенные трудности из-за неспецифичности некоторых симптомов, особенно на ранних стадиях. Комплекс диагностических мероприятий направлен на подтверждение гиперсекреции ВИП и локализацию опухоли.

Лабораторные исследования включают определение уровня вазоактивного интестинального пептида в плазме крови. Значительное повышение уровня ВИП является ключевым диагностическим критерием. Также проводятся биохимические анализы крови для оценки степени электролитных нарушений (уровень калия, натрия, хлоридов, бикарбонатов), функции почек (креатинин, мочевина). Исследование кала позволяет подтвердить большой объем потери жидкости и электролитов.

Визуализирующие методы играют важную роль в локализации опухоли. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости может выявить новообразование в области поджелудочной железы. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) предоставляют более детальную информацию о размере, расположении и взаимосвязи опухоли с окружающими тканями, а также помогают выявить метастазы при злокачественном характере випомы. Для более точной локализации небольших опухолей и поиска внепанкреатических випом могут применяться эндоскопическое УЗИ и сцинтиграфия с октреотидом, меченным изотопами.

Методы лечения випомы

Лечение випомы является комплексным и включает как медикаментозное воздействие для контроля симптомов, так и хирургическое удаление опухоли.

На первом этапе проводится коррекция тяжелых нарушений водно-электролитного баланса и обезвоживания путем внутривенного введения больших объемов растворов электролитов и жидкости. Для купирования профузной диареи применяется медикаментозная терапия, в частности, аналоги соматостатина (например, октреотид), которые эффективно подавляют секрецию ВИП опухолью. Эта терапия помогает контролировать диарею, улучшить общее состояние пациента и подготовить его к возможному хирургическому вмешательству.

Хирургическое удаление випомы является основным радикальным методом лечения. Объем операции зависит от размера и локализации опухоли, а также наличия метастазов. Может выполняться резекция части поджелудочной железы (например, дистальная резекция при локализации опухоли в хвосте) или более обширные вмешательства при поражении головки железы или наличии множественных опухолей. При злокачественных випомах с метастазами может потребоваться удаление пораженных лимфатических узлов и других органов.

В случаях неоперабельных опухолей или при наличии множественных метастазов проводятся мероприятия, направленные на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациента. К ним относятся длительное применение аналогов соматостатина, химиотерапия и радиологические методы лечения.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что вызывает випому?

Випома — это опухоль из островковых клеток поджелудочной железы, которая вырабатывает избыточное количество вазоактивного интестинального пептида (ВИП).

Какие основные симптомы випомы?

Главный симптом — сильная водянистая диарея. Также могут наблюдаться боли в животе, слабость, электролитные нарушения, гипотония и проблемы с почками.

Всегда ли випома злокачественная?

Нет, но более половины випом имеют злокачественный характер.

Как диагностируют випому?

Диагностика включает измерение уровня ВИП в крови, а также методы визуализации, такие как УЗИ, КТ и МРТ.

Как лечат випому?

Лечение включает коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений, медикаментозную терапию для контроля диареи (например, аналоги соматостатина) и хирургическое удаление опухоли.

Какой прогноз при випоме?

Прогноз зависит от того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной, а также от стадии заболевания и наличия метастазов. Ранняя диагностика и своевременное лечение улучшают прогноз.

Отказ от ответственности

Представленная информация носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике или самолечению. При обнаружении у себя каких-либо симптомов заболевания обязательно обратитесь к квалифицированному медицинскому специалисту для точной диагностики и назначения соответствующего лечения.

Дата публикации: 2.05.25