Стромальный текоматоз яичников

Стромальный текоматоз яичников, известный также как стромальный гипертекоз, является редкой патологией, при которой наблюдается как диффузное увеличение объема стромы (основной соединительной ткани) яичников, так и появление в ней множества очагов или скоплений лютеинизированных текальных клеток. Эти клетки обладают способностью активно синтезировать андрогены – мужские половые гормоны. В отличие от синдрома поликистозных яичников (СПКЯ), при стромальном текоматозе вырабатывающие гормоны клетки рассеяны по всей строме и не связаны с фолликулами, которые при этом состоянии часто отсутствуют, особенно в постменопаузе.

Результатом этой аномальной гормональной активности является выраженная гиперандрогения – избыток мужских половых гормонов в женском организме. Клинически это проявляется симптомами вирилизации, то есть появлением мужских черт внешности и телосложения. Стромальный текоматоз может встречаться как у женщин репродуктивного возраста, вызывая нарушения менструального цикла и бесплодие, так и чаще в постменопаузе.

Содержание

• Общие сведения
• Этиология и патогенез
• Эпидемиология и факторы риска
• Симптомы и проявления
• Диагностика стромального текоматоза
• Лечение
• Прогноз
• Осложнения
• Профилактика
• Стромальный текоматоз и СПКЯ
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения

Стромальный текоматоз яичников – это относительно редкая патология по сравнению с другими причинами гиперандрогении, такими как СПКЯ. Впервые гистологические изменения, характерные для гипертекоза, были описаны в середине XX века у женщин с симптомами вирилизации. Со временем было уточнено, что стромальный текоматоз является отдельной морфологической формой, отличающейся от поликистозных яичников.

Заболевание может протекать с разной степенью выраженности. Избыточная продукция андрогенов может достигать очень высоких уровней, иногда сравнимых с таковыми при андрогенпродуцирующих опухолях яичников, что объясняет выраженность симптомов вирилизации у этих пациенток.

Этиология и патогенез

Точные причины развития стромального текоматоза яичников до конца не изучены. Существуют несколько теорий:

• Аномальная дифференцировка стромальных клеток: Предполагается, что клетки стромы яичника приобретают способность к активному стероидогенезу и дифференцируются в лютеинизированные клетки, вырабатывающие андрогены, независимо от фолликулов.
• Генетическая предрасположенность: Указывается на возможную роль генетических факторов, так как заболевание иногда встречается у близких родственниц.
• Нарушение регуляции: Обсуждается роль гипоталамо-гипофизарной системы, однако у многих пациенток уровни ЛГ (лютеинизирующего гормона) и ФСГ (фолликулостимулирующего гормона) могут быть в пределах нормы, что отличает текоматоз от СПКЯ.
• Инсулинорезистентность и гиперинсулинемия: Как и при СПКЯ, у пациенток с текоматозом часто выявляется резистентность к инсулину и повышенный уровень инсулина в крови. Высокие концентрации инсулина могут стимулировать выработку андрогенов текальными клетками.

В результате этих процессов происходит гиперплазия (разрастание) стромы яичников и формирование очагов лютеинизированных текальных клеток, которые являются основным источником избыточного синтеза андрогенов.

Эпидемиология и факторы риска

Стромальный текоматоз является редкой патологией. Наиболее часто он диагностируется у женщин в постменопаузе, хотя может встречаться и в репродуктивном возрасте. В последнем случае заболевание приводит к бесплодию и нарушениям менструального цикла.

Факторы риска не полностью определены, но к ним могут относиться:

• Генетическая предрасположенность.
• Наличие метаболического синдрома (ожирение, инсулинорезистентность, сахарный диабет 2 типа, дислипидемия, артериальная гипертензия) – хотя инсулинорезистентность может быть как причиной, так и следствием гиперандрогении.

Стромальный текоматоз яичников ассоциирован с повышенным риском развития гиперплазии эндометрия и рака эндометрия, а также, возможно, рака молочной железы, что связано с хроническим дисбалансом половых гормонов.

Симптомы и проявления

Клиническая картина стромального текоматоза яичников обусловлена выраженной гиперандрогенией. Симптомы могут появляться постепенно и усиливаться со временем.

Наиболее характерные симптомы, связанные с вирилизацией:

• Гирсутизм: Чрезмерный рост жестких темных волос по мужскому типу (на лице - подбородок, усы, на груди, спине, животе, внутренней поверхности бедер).
• Вирилизация: Появление других мужских вторичных половых признаков. Может включать:
  • Углубление тембра голоса.
  • Облысение по мужскому типу (на макушке).
  • Увеличение клитора (клиторомегалия).
  • Изменение телосложения с развитием мышечной массы по мужскому типу.
• Нарушения менструального цикла: У женщин репродуктивного возраста часто наблюдаются нерегулярные менструации (олигоменорея) или их полное отсутствие (аменорея).
• Бесплодие: Является частым следствием ановуляции и гормонального дисбаланса.
• Акне (угревая сыпь) и себорея (повышенная жирность кожи).

Симптомы, связанные с метаболическими нарушениями:

• Ожирение (особенно абдоминальное).
• Нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет 2 типа.
• Артериальная гипертензия.

У женщин в постменопаузе, несмотря на прекращение менструаций, избыточная продукция андрогенов может конвертироваться в эстрогены в периферических тканях, что приводит к относительной гиперэстрогении. Это может проявляться так называемыми признаками "омоложения" (например, кровянистые выделения из влагалища, нагрубание молочных желез) и повышенным риском гиперплазии и рака эндометрия.

При физикальном осмотре яичники могут быть увеличены в размерах, часто равномерно, до 7 см в диаметре.

Диагностика стромального текоматоза

Диагностика стромального текоматоза яичников может быть сложной из-за редкости заболевания и сходства симптомов с другими состояниями, вызывающими гиперандрогению (особенно СПКЯ и андрогенпродуцирующие опухоли). Диагноз устанавливается на основании клинической картины, лабораторных данных и результатов инструментальных исследований.

1. Сбор анамнеза: Выяснение симптомов гиперандрогении, нарушений менструального цикла, наличия сопутствующих заболеваний. Важно узнать о динамике симптомов (быстрое нарастание вирилизации может указывать на опухоль).
2. Физикальный осмотр: Оценка степени гирсутизма, наличия других признаков вирилизации (клиторомегалия, изменение голоса, телосложения).
3. Лабораторные исследования:
   • Определение уровня половых гормонов: Ключевым показателем является значительное повышение уровня общего тестостерона в сыворотке крови (часто выше 150-200 нг/дл или 5.2-6.9 нмоль/л). Уровень тестостерона при текоматозе обычно выше, чем при СПКЯ, но ниже, чем при большинстве андрогенпродуцирующих опухолей.
   • Определение уровня других андрогенов (например, ДГЭА-С - дегидроэпиандростерон-сульфат). При текоматозе уровень ДГЭА-С обычно в норме или незначительно повышен, что помогает отличить его от надпочечниковых причин гиперандрогении.
   • Определение уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). При текоматозе их уровни часто в пределах нормы или имеют нормальное соотношение, что отличает от СПКЯ, где часто повышено соотношение ЛГ/ФСГ.
   • Определение уровня глобулина, связывающего половые гормоны (ГСПГ). Его уровень часто снижен при гиперандрогении.
   • Исследование углеводного обмена (уровень глюкозы натощак, пероральный глюкозотолерантный тест, уровень инсулина).
4. Инструментальные методы:
   • Трансвагинальное ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза: Позволяет оценить размеры и структуру яичников. При текоматозе яичники могут быть увеличены, часто равномерно, с увеличением объема стромы и отсутствием или малым количеством фолликулов.
   • Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза: Может дать более детальную информацию о структуре яичников и помочь в дифференциальной диагностике с опухолями.
5. Гистологическое исследование: Окончательный диагноз Стромального текоматоза яичников устанавливается только после гистологического исследования ткани яичника, полученной в ходе биопсии или операции. Выявляется гиперплазия стромы и очаги лютеинизированных текальных клеток вне связи с фолликулами.

Важнейшим этапом диагностики является дифференциальная диагностика с андрогенпродуцирующими опухолями яичников, которые также вызывают выраженную гиперандрогению. Быстрое нарастание симптомов вирилизации и очень высокий уровень тестостерона более характерны для опухолей. Также проводится дифференциальная диагностика с СПКЯ, надпочечниковыми причинами гиперандрогении.

Лечение

Основным и наиболее эффективным методом лечения Стромального текоматоза яичников является хирургическое вмешательство.

Хирургическое лечение:

• Билатеральная овариэктомия: Удаление обоих яичников. Это радикальный метод, который является методом выбора, особенно у женщин в постменопаузе или у пациенток репродуктивного возраста, не планирующих беременность в будущем, так как он приводит к полному купированию гиперандрогении и устраняет риск рецидива, а также снижает риск развития гормонозависимых опухолей (рака эндометрия и молочной железы).
• Односторонняя овариэктомия или клиновидная резекция яичника: Может рассматриваться у молодых пациенток, желающих сохранить фертильность. Однако существует риск недостаточного снижения уровня андрогенов или рецидива гиперандрогении, так как поражение часто носит диффузный характер.

Операция может выполняться как открытым (лапаротомия), так и малоинвазивным (лапароскопия) доступом.

Медикаментозное лечение:

Медикаментозная терапия не является основным методом лечения самого стромального текоматоза, поскольку она редко приводит к нормализации уровня андрогенов. Однако она может использоваться для:

• Управления симптомами гиперандрогении: Антиандрогенные препараты (например, спиронолактон, ципротерона ацетат) могут помочь уменьшить гирсутизм и акне, но не влияют на причину гиперпродукции андрогенов.
• Лечения нарушений менструального цикла: Комбинированные оральные контрацептивы могут регулировать цикл, но не снижают уровень андрогенов при текоматозе в достаточной степени.
• Лечения сопутствующих метаболических нарушений: Сахарного диабета, артериальной гипертензии, дислипидемии.

После хирургического лечения у женщин в постменопаузе может потребоваться заместительная гормональная терапия для купирования симптомов менопаузы и профилактики остеопороза, но ее назначение требует осторожности из-за повышенного риска гормонозависимых опухолей.

Прогноз

Прогноз при стромальном текоматозе яичников благоприятный в отношении купирования симптомов гиперандрогении и снижения риска ассоциированных гормонозависимых опухолей при проведении адекватного хирургического лечения (билатеральной овариэктомии). Уровень андрогенов быстро нормализуется после удаления яичников, что приводит к регрессу симптомов вирилизации (гирсутизм уменьшается, акне проходит, но изменение голоса и клиторомегалия могут остаться необратимыми).

При менее радикальных операциях у молодых женщин возможен рецидив гиперандрогении. Прогноз также зависит от своевременного выявления и лечения сопутствующих метаболических нарушений.

Осложнения

Стромальный текоматоз яичников может приводить к следующим осложнениям:

• Бесплодие у женщин репродуктивного возраста.
• Выраженные симптомы вирилизации, вызывающие психологический дискомфорт и социальные проблемы.
• Метаболический синдром: инсулинорезистентность, сахарный диабет 2 типа, дислипидемия, артериальная гипертензия, увеличивающие риск сердечно-сосудистых заболеваний.
• Повышенный риск развития гиперплазии и рака эндометрия вследствие хронической гиперэстрогении (особенно в постменопаузе). Возможно, повышенный риск рака молочной железы.
• Осложнения, связанные с хирургическим лечением.

Профилактика

Специфическая профилактика стромального текоматоза яичников неизвестна из-за не до конца изученной этиологии. Меры профилактики направлены на раннее выявление и управление факторами риска и ассоциированными состояниями:

• Своевременная диагностика и лечение нарушений менструального цикла и симптомов гиперандрогении.
• Скрининг и управление метаболическими нарушениями (ожирение, сахарный диабет, гипертония).
• У женщин в постменопаузе с кровянистыми выделениями из влагалища и признаками гиперандрогении – обязательное обследование для исключения гиперплазии или рака эндометрия.

У пациенток с установленным диагнозом стромального текоматоза после хирургического лечения требуется регулярное наблюдение и управление остаточными симптомами и ассоциированными рисками.

Стромальный текоматоз и СПКЯ

Стромальный текоматоз яичников и синдром поликистозных яичников (СПКЯ) являются состояниями, характеризующимися гиперандрогенией яичникового происхождения, но имеют существенные отличия:

• Морфологические изменения: При СПКЯ яичники обычно увеличены с утолщенной капсулой и множеством мелких фолликулов, расположенных по периферии, и умеренным разрастанием стромы. При стромальном текоматозе более выражена гиперплазия стромы, а очаги лютеинизированных клеток рассеяны по всей строме, часто в отсутствие множества фолликулов, особенно в постменопаузе.
• Степень гиперандрогении: При текоматозе уровень андрогенов, особенно тестостерона, как правило, выше, чем при СПКЯ, что приводит к более выраженным симптомам вирилизации.
• Гормональный профиль: При СПКЯ часто наблюдается повышение соотношения ЛГ/ФСГ. При текоматозе уровни гонадотропинов могут быть в пределах нормы.
• Возраст манифестации: СПКЯ обычно манифестирует в пубертате или репродуктивном возрасте. Стромальный текоматоз чаще выявляется в постменопаузе, хотя может быть и у молодых женщин.
• Лечение: СПКЯ в первую очередь лечится медикаментозно. Стромальный текоматоз чаще требует хирургического лечения.

Дифференциальная диагностика этих состояний важна для выбора правильной тактики ведения пациента.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что отличает стромальный текоматоз от СПКЯ?

Стромальный текоматоз характеризуется более выраженной гиперандрогенией, наличием очагов лютеинизированных клеток в строме, часто нормальными уровнями гонадотропинов и более выраженными симптомами вирилизации.

Может ли стромальный текоматоз развиться после менопаузы?

Да, это состояние чаще диагностируется именно у женщин в постменопаузе.

Какие самые заметные симптомы стромального текоматоза?

Выраженный рост волос по мужскому типу (гирсутизм) и другие признаки вирилизации, такие как изменение голоса или увеличение клитора.

Как точно диагностировать стромальный текоматоз?

Для окончательной диагностики требуется гистологическое исследование ткани яичника.

Какое основное лечение при стромальном текоматозе?

Хирургическое удаление яичников (овариэктомия).

Вернутся ли симптомы вирилизации после операции?

Уровень андрогенов быстро снизится, что приведет к уменьшению гирсутизма и акне. Однако некоторые изменения, такие как изменение голоса или увеличение клитора, могут быть необратимыми.

Повышает ли стромальный текоматоз риск рака?

Да, он ассоциирован с повышенным риском рака эндометрия, и, возможно, рака молочной железы.

Можно ли забеременеть при стромальном текоматозе?

Заболевание часто вызывает бесплодие из-за ановуляции и гормонального дисбаланса. Беременность возможна после лечения, направленного на нормализацию гормонального фона, но часто требуется хирургическое вмешательство.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностика и лечение стромального текоматоза яичников должны проводиться только квалифицированным медицинским специалистом (гинекологом-эндокринологом) на основании комплексного обследования. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении любых симптомов, указывающих на гормональные нарушения, немедленно обратитесь к врачу.