Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Пиломатриксома

Пиломатриксома, также известная под историческими названиями эпителиома Малерба или кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, является распространенным видом доброкачественных опухолей кожи. Эта опухоль возникает из клеток волосяного матрикса – зоны в основании волосяного фолликула, отвечающей за рост волоса. По своей структуре пиломатриксома представляет собой новообразование, состоящее из различных типов клеток, характерных для волосяного фолликула, включая так называемые "тенистые" или "клетки-призраки" (безъядерные эпителиальные клетки) и базалоидные клетки. В ткани опухоли часто обнаруживаются участки обызвествления (кальцификации) и даже формирования костной ткани (оссификации), что придает ей характерную плотность. Пиломатриксома обычно не представляет опасности для жизни и здоровья, но требует удаления для точной диагностики и исключения других, более серьезных образований кожи.

Содержание

Общие сведения и происхождение

Пиломатриксома – одна из самых частых доброкачественных опухолей кожи, развивающихся из придатков кожи (кожных придатков). Она относится к опухолям волосяного фолликула. Название "пиломатриксома" отражает ее происхождение из матрикса волоса. Гистологически опухоль демонстрирует дифференцировку в сторону клеток коркового вещества волоса, что приводит к формированию безъядерных, эозинофильных "клеток-призраков". На периферии опухолевого узла располагаются более мелкие, плотно упакованные базалоидные клетки.

Впервые описанная в 1880 году, изначально ее ошибочно считали опухолью сальной железы. Лишь позднее была установлена ее истинная природа, связанная с волосяным матриксом.

Распространенность и локализация

Пиломатриксома является относительно распространенной опухолью, составляя значительную долю всех доброкачественных новообразований кожи. Она имеет бимодальное возрастное распределение, с пиками заболеваемости:

  • У детей и молодых взрослых (до 20 лет), где диагностируется до 60% всех случаев, причем около 40% – у детей младше 10 лет.
  • У пожилых людей (старше 60 лет).

Женщины болеют пиломатриксомой несколько чаще мужчин.

Наиболее частые локализации опухоли включают:

  • Область головы и шеи (около 50% случаев, особенно на лице, волосистой части головы, шее).
  • Верхние конечности.
  • Туловище.
  • Реже – нижние конечности.

Опухоль обычно представляет собой солитарный (единичный) узел, хотя в редких случаях могут наблюдаться множественные пиломатриксомы. Множественные формы могут ассоциироваться с некоторыми генетическими синдромами.

Симптомы и клиническая картина

В большинстве случаев пиломатриксома протекает бессимптомно и представляет собой лишь косметический дефект.

Типичные проявления:

  • Подкожный узел: Медленно растущее, четко ограниченное образование в толще кожи.
  • Плотная консистенция: Узел на ощупь плотный или даже каменистый из-за наличия кальцификации.
  • Размер: Обычно от нескольких миллиметров до 2-3 сантиметров в диаметре, хотя иногда может достигать больших размеров.
  • Кожа над узлом: Может быть нормального цвета или иметь синюшный, красноватый или желтоватый оттенок. Иногда через кожу просвечивают белесоватые участки кальцификации.
  • Смещение узла: Опухоль обычно не спаяна с окружающими тканями и подвижна, но может фиксироваться к коже.

Болезненность при пиломатриксоме, как правило, отсутствует. Боль или дискомфорт могут появиться, если узел:

  • Подвергается травматизации (например, при трении одеждой).
  • Воспаляется или инфицируется.
  • Достигает больших размеров и сдавливает нервные окончания.

В редких случаях кожа над опухолью может изъязвляться.

Диагностика

Диагностика пиломатриксомы начинается с клинического осмотра дерматологом или хирургом. Однако, для точного диагноза и исключения других новообразований кожи требуется дополнительное обследование.

Методы диагностики:

  • Клинический осмотр: Оценка внешнего вида, локализации, размеров, консистенции узла, состояния кожи над ним. Определение подвижности узла.
  • Методы визуализации (по показаниям):
    • УЗИ мягких тканей: Позволяет оценить размеры, форму, эхогенность (внутреннюю структуру) узла, наличие в нем кальцинатов, четкость контуров, взаимоотношение с окружающими тканями. На УЗИ пиломатриксома обычно выглядит как четко ограниченный гипоэхогенный узел с гиперэхогенными включениями (кальцинатами) и акустической тенью.
    • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография): Применяются при больших или глубоко расположенных опухолях, особенно в области головы и шеи, для более детальной оценки распространения узла, его отношения к жизненно важным структурам и исключения злокачественных новообразований или метастазов в лимфоузлы.
  • Гистологическое исследование: Является окончательным методом диагностики пиломатриксомы. Ткань опухоли получают либо при проведении эксцизионной биопсии (удаление всего узла), которая часто является одновременно и лечебной процедурой, либо при инцизионной биопсии (удаление части узла) в диагностически сложных случаях. Гистологическое исследование позволяет увидеть характерные микроскопические признаки опухоли: базалоидные клетки на периферии, "тенистые" клетки в центре, участки кератинизации, кальцификации, оссификации и воспалительную реакцию.

На основании только клинической картины дифференциальная диагностика проводится с другими подкожными образованиями: эпидермальной кистой, липомой, атеромой, дерматофибромой, метастазами злокачественных опухолей, другими опухолями придатков кожи.

Лечение

Основным и наиболее эффективным методом лечения доброкачественной пиломатриксомы является хирургическое иссечение (удаление) опухоли.

Этапы и методы хирургического лечения:

  • Эксцизионная биопсия: В большинстве случаев опухоль удаляется полностью в пределах здоровых тканей под местной анестезией. Это является как диагностической, так и лечебной процедурой. Важно удалить узел целиком, включая его капсулу, чтобы снизить риск рецидива.
  • Вид доступа: Размер и локализация опухоли определяют выбор хирургического доступа. Обычно выполняется небольшой разрез кожи над узлом, через который опухоль аккуратно выделяется и удаляется.
  • Зашивание раны: После удаления узла рана послойно ушивается. При больших дефектах может потребоваться пластика местными тканями.
  • Эндоскопические методы или малоинвазивное удаление: В некоторых случаях, особенно в эстетически значимых зонах, могут применяться методы, позволяющие минимизировать видимость рубца после операции.

После удаления опухоль обязательно отправляется на гистологическое исследование для подтверждения диагноза пиломатриксомы и исключения ее злокачественного аналога.

Другие методы, такие как криодеструкция (разрушение холодом) или электрокоагуляция (разрушение током), могут применяться при очень маленьких поверхностных образованиях, но они не позволяют получить материал для полноценного гистологического исследования и имеют более высокий риск рецидива.

В случае выявления пиломатриксной карциномы (злокачественного аналога пиломатриксомы) требуется более обширное хирургическое иссечение с широкими границами, а также может потребоваться оценка состояния регионарных лимфатических узлов и другие методы онкологического лечения (лучевая терапия).

Прогноз и возможные осложнения

Прогноз при доброкачественной пиломатриксоме после полного хирургического иссечения очень благоприятный. Рецидивы на месте удаления возникают крайне редко (менее 1-2%), как правило, при неполном удалении опухоли. Возможно появление новых пиломатриксом в других местах на коже.

Риск злокачественной трансформации доброкачественной пиломатриксомы в пиломатриксную карциному оценивается как очень низкий, хотя описаны случаи развития злокачественной опухоли на фоне длительно существующей доброкачественной. Пиломатриксная карцинома – это редкая, но агрессивная злокачественная опухоль, склонная к метастазированию. Прогноз при ней значительно хуже и зависит от стадии заболевания на момент диагностики и лечения.

Возможные осложнения хирургического лечения доброкачественной пиломатриксомы включают образование рубца на месте удаления, инфекцию раны, кровотечение, повреждение нервов (при расположении опухоли рядом с нервными стволами, особенно на лице).

Профилактика

Специфических мер профилактики возникновения пиломатриксомы, направленных на предотвращение развития самой опухоли, в настоящее время не существует, так как причины ее появления не до конца изучены.

Неспецифические рекомендации включают:

  • Соблюдение общей гигиены кожи.
  • Своевременное лечение воспалительных заболеваний кожи.
  • Избегание хронической травматизации определенных участков кожи.

Однако, самым важным аспектом является ранняя диагностика при появлении любого нового подкожного образования и его своевременное удаление для гистологического исследования. Это позволяет точно установить диагноз, исключить злокачественные новообразования и обеспечить благоприятный прогноз при доброкачественной пиломатриксоме.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое пиломатриксома?

Это доброкачественная опухоль кожи, которая растет под кожей и развивается из клеток волосяного фолликула.

Откуда берется пиломатриксома?

Она возникает из специальной части волосяного корня, которая называется волосяной матрикс.

Пиломатриксома – это рак?

В подавляющем большинстве случаев пиломатриксома является доброкачественной опухолью и не является раком. Существует очень редкий злокачественный аналог – пиломатриксная карцинома.

Как выглядит пиломатриксома?

Обычно это плотный, твердый, медленно растущий узелок под кожей. Кожа над ним может быть обычного цвета или слегка измененной.

Болит ли пиломатриксома?

Обычно она безболезненна. Боль может появиться, если узел травмируется, воспаляется или становится очень большим.

Как врач ставит диагноз?

Сначала врач осматривает узел. Для уточнения может назначить УЗИ. Окончательный диагноз ставится только после удаления всего узла и его изучения под микроскопом (гистологическое исследование).

Как лечат пиломатриксому?

Лечение только хирургическое – узел удаляют полностью во время небольшой операции под местной анестезией.

Может ли пиломатриксома появиться снова после удаления?

Рецидивы на месте удаления очень редки, если узел был удален полностью. Но могут появиться новые пиломатриксомы в других местах на коже.

Может ли доброкачественная пиломатриксома стать раком?

Злокачественное перерождение происходит крайне редко, но описаны такие случаи. Поэтому важно всегда удалять узел и делать гистологическое исследование.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение пиломатриксомы должен проводить только квалифицированный врач-дерматолог или хирург. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении любого нового образования на коже незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.

Дата публикации: 1.05.25