Параганглиома среднего уха

Параганглиома среднего уха, часто называемая гломусной опухолью среднего уха или хемодектомой, является редкой доброкачественной опухолью, которая развивается из скоплений специализированных нервных клеток – параганглиев, расположенных в области среднего уха. Чаще всего эти опухоли возникают из параганглиев, расположенных по ходу черепных нервов, иннервирующих среднее ухо (например, по ходу барабанной ветви языкоглоточного нерва, нерва Якобсона). Параганглиомы среднего уха характеризуются медленным ростом и богатым кровоснабжением (они являются высоко васкуляризированными).

Содержание

• Общие сведения и терминология
• Локализация и типы параганглиом
• Эпидемиология и группы риска
• Причины и факторы риска
• Механизм развития
• Клиническая картина и симптомы
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и терминология

Параганглиома среднего уха – одна из наиболее часто встречающихся доброкачественных опухолей среднего уха, хотя в целом является редким новообразованием головы и шеи. Синонимичные названия, такие как гломусная опухоль или хемодектома, отражают происхождение опухоли из гломусных телец – скоплений клеток параганглиев, участвующих в регуляции кровяного давления и дыхания. В отличие от хромаффинных параганглиом (феохромоцитом), которые могут выделять катехоламины, большинство параганглиом среднего уха являются нехромаффинными и гормонально неактивными.

Локализация и типы параганглиом

Параганглиомы в области височной кости могут возникать из разных источников, но наиболее часто встречаются две основные локализации, имеющие значение для среднего уха:

• Барабанная параганглиома (glomus tympanicum): Возникает непосредственно в барабанной полости из параганглиев, связанных с нервом Якобсона (ветвь языкоглоточного нерва). Обычно являются небольшими и ограничены средним ухом. Именно на этом типе параганглиом фокусируется данная статья.
• Яремная параганглиома (glomus jugulare): Возникает из параганглиев, расположенных в области луковицы яремной вены, непосредственно под средним ухом. Эти опухоли часто распространяются в среднее ухо и могут быть значительно больше по размеру и более агрессивны в своем росте, чем барабанные параганглиомы.

Эпидемиология и группы риска

Барабанные параганглиомы являются редкими опухолями, их частота составляет примерно 1 случай на 300 000 населения. Отмечается явное преобладание заболевания у женщин (в 5-7 раз чаще, чем у мужчин). Опухоль чаще всего выявляется у пациентов в возрасте 50-70 лет, хотя может встречаться и у более молодых людей, крайне редко диагностируется у детей и подростков.

Причины и факторы риска

Точные причины развития параганглиом среднего уха в большинстве случаев неизвестны. Однако выделяют ряд факторов, которые могут играть роль:

• Генетическая предрасположенность: В некоторых случаях параганглиомы, включая параганглиомы среднего уха, могут быть связаны с наследственными синдромами и мутациями в определенных генах, особенно в генах сукцинатдегидрогеназы (SDHA, SDHB, SDHC, SDHD). Наличие мутации в этих генах повышает риск развития параганглиом в разных локализациях и может быть причиной семейных форм заболевания.
• Хроническая гипоксия: Некоторые исследования предполагают, что длительное воздействие условий низкой концентрации кислорода (например, проживание на большой высоте) может стимулировать рост параганглиом, но эта связь требует дальнейшего изучения.

В большинстве случаев параганглиомы среднего уха возникают спорадически, без выявленной наследственной предрасположенности.

Механизм развития

Параганглиома среднего уха начинается как небольшое новообразование в барабанной полости. Она растет медленно, но постепенно увеличивается в размерах. Будучи очень васкуляризированной, опухоль получает обильное кровоснабжение.

По мере роста опухоль:

• Заполняет барабанную полость, сдавливая или смещая слуховые косточки (молоточек, наковальню, стремечко).
• Может вызывать эрозию костных стенок барабанной полости и височной кости.
• Распространяться в сосцевидный отросток, внутреннее ухо, яремное отверстие или даже в полость черепа (особенно при яремных параганглиомах с распространением в среднее ухо).
• Может сдавливать или инфильтрировать проходящие рядом черепные нервы (лицевой нерв, языкоглоточный, блуждающий и др.), что приводит к неврологической симптоматике.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы параганглиомы среднего уха развиваются постепенно и зависят от размера и распространенности опухоли. Наиболее характерными являются:

• Пульсирующий шум в ухе (пульсирующий тиннитус): Самый частый и ранний симптом, особенно для барабанных параганглиом. Пациент слышит шум, синхронный с собственным сердцебиением, часто описываемый как гул, пульсация или жужжание. (Упомянут в тексте).
• Снижение слуха: Прогрессирующее, обычно кондуктивное (связанное с нарушением проведения звука через среднее ухо) из-за заполнения барабанной полости опухолью и ограничения подвижности слуховых косточек. При распространении опухоли во внутреннее ухо или на слуховой нерв может появляться сенсоневральный или смешанный тип тугоухости. (Упомянут в тексте).
• Оталгия (боль в ухе): Редко встречается при небольших опухолях, может появляться при значительном росте, воспалении или эрозии кости.
• Выделения из уха: Могут появляться, если опухоль разрушает барабанную перепонку.
• Неврологические симптомы: Возникают при распространении опухоли и поражении черепных нервов. Наиболее часто – паралич лицевого нерва (слабость или паралич мимических мышц на стороне поражения). Поражение нижних черепных нервов (IX, X, XI, XII) может проявляться затруднениями при глотании, осиплостью голоса, слабостью мышц языка или плеча (чаще при яремных параганглиомах). (Упомянуты неврологические симптомы).
• Видимое образование: При осмотре уха отоскопом (или микроотоскопом) может быть видно красноватое или синюшное образование за барабанной перепонкой, часто с видимой пульсацией. При надавливании пневматической воронкой (создании положительного давления) образование может бледнеть (симптом Брауна). (Упомянута микроотоскопия как метод диагностики).

Диагностика

Диагностика параганглиомы среднего уха требует сочетания клинической оценки, специализированных методов визуализации и ангиографии.

Основные методы диагностики:

• Клиническое подозрение: Возникает при наличии характерных симптомов, особенно пульсирующего шума в ухе, и выявлении при отоскопии образования в барабанной полости.
• Осмотр ЛОР-врача и микроотоскопия: Детальный осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки под увеличением. (Упомянута в тексте). Позволяет увидеть опухоль и оценить симптом Брауна.
• Аудиологическое обследование: Определение типа и степени снижения слуха с помощью тональной и речевой аудиометрии, тимпанометрии.
• Методы визуализации: Необходимы для подтверждения диагноза, оценки размеров опухоли, ее распространенности, наличия эрозии кости и вовлечения соседних структур.
  • Высокоразрешающая компьютерная томография (ВРКТ) височных костей: Отлично визуализирует костные структуры, позволяет оценить наличие эрозии кости, состояние слуховых косточек. (Упомянуты рентген и КТ височной кости).
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и основания черепа (с контрастированием): Дает детальную информацию о мягких тканях, распространенности опухоли, ее васкуляризации (характерные «voids» потока), вовлечении черепных нервов и внутричерепных структур. Часто используется в комбинации с КТ. (Упомянута МРТ).
• Ангиография: Крайне важна из-за высокого кровоснабжения опухоли. Позволяет визуализировать сосуды, питающие опухоль, и часто сочетается с эмболизацией.
  • Цифровая субтракционная ангиография (ЦСА): Является «золотым стандартом» для детальной визуализации сосудов опухоли и проведения эмболизации.
• Эмболизация опухоли: Введение специальных частиц или склерозирующих веществ в сосуды, питающие опухоль. Проводится непосредственно перед операцией (за 24-48 часов) для уменьшения кровотечения во время хирургического вмешательства. (Упомянута в тексте).
• Биопсия: Взятие образца ткани опухоли для гистологического исследования. При параганглиомах среднего уха проводится с осторожностью из-за риска сильного кровотечения. Часто выполняется как этап хирургического удаления. Может быть показана при подозрении на злокачественность.
• Гормональное исследование: В редких случаях параганглиомы могут продуцировать катехоламины. При наличии симптомов, характерных для избытка катехоламинов (например, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение), может быть проведено исследование уровня метанефринов в суточной моче.

Дифференциальная диагностика

При наличии симптомов, схожих с параганглиомой среднего уха (пульсирующий шум, снижение слуха, образование в барабанной полости), необходимо исключить ряд других состояний:

• Высоко расположенная луковица яремной вены: Нормальный анатомический вариант, который может вызывать пульсирующий шум, но не является опухолью.
• Сосудистые аномалии: Аневризмы, артериовенозные мальформации в области височной кости.
• Холестеатома: Неопухолевое образование, разрушающее кость, но имеющее другую природу.
• Другие опухоли височной кости (невринома слухового нерва, менингиома).
• Воспалительные процессы в среднем ухе.

Сочетание данных клинического осмотра, визуализации и ангиографии позволяет установить точный диагноз.

Лечение

Выбор тактики лечения параганглиомы среднего уха зависит от размера и распространенности опухоли, возраста и общего состояния пациента, а также наличия симптомов и осложнений.

Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение: Основной метод для большинства барабанных параганглиом. Цель – полное удаление опухоли с сохранением слуха и функции черепных нервов по возможности. Выбор хирургического доступа зависит от размера и локализации опухоли. Операция часто проводится после предварительной эмболизации питающих сосудов для уменьшения кровотечения. (Упомянуто в тексте).
• Лучевая терапия: Может применяться при больших, неоперабельных опухолях, при неполном удалении опухоли или у пациентов, которым противопоказана операция. Лучевая терапия направлена на остановку или замедление роста опухоли, но не приводит к ее удалению. Стереотаксическая радиохирургия может использоваться для небольших, четко очерченных опухолей. (Упомянута в тексте).
• Наблюдение: Может быть рассмотрено для очень маленьких, бессимптомных опухолей у пожилых пациентов с сопутствующими тяжелыми заболеваниями. Однако, существует риск роста опухоли и появления симптомов или осложнений.
• Симптоматическая терапия: Применяется при неоперабельных опухолях или в случаях, когда пациент не является кандидатом на агрессивное лечение. Направлена на облегчение симптомов (например, анальгетики для купирования боли, слуховые аппараты для коррекции тугоухости). (Упомянута в тексте).

Прогноз

Прогноз при доброкачественных параганглиомах среднего уха, как правило, благоприятный при условии своевременной диагностики и радикального лечения. Полное хирургическое удаление опухоли часто приводит к исчезновению симптомов, включая пульсирующий шум, и, при отсутствии значительного повреждения слуховой системы до операции, может привести к нормализации слуха. (Упомянуто в тексте).

• Прогноз ухудшается при больших размерах опухоли, вовлечении черепных нервов или распространении в полость черепа.
• Возможны рецидивы опухоли после неполного удаления или при наличии множественных параганглиом (при семейных формах).
• Злокачественное перерождение параганглиомы среднего уха встречается крайне редко.

Профилактика

Специфической профилактики спорадических случаев параганглиом среднего уха не существует, поскольку точные причины их возникновения неизвестны. Однако, некоторые меры могут быть рекомендованы:

• Генетическое консультирование: При наличии семейных случаев параганглиом или выявлении мутаций в генах SDH у пациента рекомендуется генетическое консультирование для других членов семьи и возможное проведение генетического тестирования. Выявление мутации может помочь выявить лиц из группы высокого риска и проводить им регулярный скрининг для раннего обнаружения опухолей. (Упомянуто в тексте).
• Защита от неблагоприятных воздействий внешней среды: Хотя связь недостаточно доказана, рекомендации по избеганию длительного воздействия хронической гипоксии и ионизирующего излучения могут быть актуальны. (Упомянуто в тексте).

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое параганглиома среднего уха?

Это редкая, обычно медленно растущая доброкачественная опухоль, которая возникает в области среднего уха из особых нервных клеток.

Это разновидность рака?

Нет, в подавляющем большинстве случаев это доброкачественная опухоль и не является злокачественной.

Почему она называется гломусной опухолью?

Название связано с тем, что опухоль развивается из гломусных телец – скоплений нервных клеток (параганглиев), которые участвуют в регуляции некоторых функций организма.

Какие самые частые симптомы?

Самый характерный симптом – это пульсирующий шум в ухе, который слышится в ритме сердцебиения. Также часто наблюдается снижение слуха.

Почему возникает пульсирующий шум в ухе?

Этот шум связан с богатым кровоснабжением опухоли и ее близким расположением к крупным кровеносным сосудам в области уха.

Как ставят диагноз?

Диагноз ставится на основании осмотра врача (иногда видно образование в ухе), а главное – по данным специальных исследований, таких как КТ и МРТ височных костей и основания черепа. Очень важным методом является ангиография, которая показывает сосуды опухоли.

Зачем делают ангиографию и эмболизацию?

Ангиографию делают, чтобы увидеть, как опухоль снабжается кровью, потому что она очень васкуляризирована. Эмболизацию (закупорку сосудов) делают непосредственно перед операцией, чтобы уменьшить кровотечение во время удаления опухоли.

Лечение всегда хирургическое?

В большинстве случаев да, основным методом является хирургическое удаление опухоли. Но в некоторых ситуациях, например, при больших опухолях или у ослабленных пациентов, может применяться лучевая терапия.

Может ли опухоль вернуться после операции?

Если опухоль была полностью удалена, то рецидив маловероятен. Но если удалить ее полностью не удалось, или если у пациента есть наследственная форма заболевания с риском появления новых опухолей, рецидив возможен.

Можно ли предотвратить развитие параганглиомы среднего уха?

Специфической профилактики нет. Но если в семье были случаи таких опухолей или выявлены генетические мутации, можно пройти генетическое консультирование и обследование для раннего выявления.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение параганглиомы среднего уха должен проводить только квалифицированный врач (оториноларинголог, нейрохирург). Параганглиома среднего уха – это редкое заболевание, требующее точной диагностики и индивидуального подхода к лечению. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении подозрительных симптомов (пульсирующий шум в ухе, снижение слуха) незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.