Легочная гипертензия

Легочная гипертензия (ЛГ) представляет собой прогрессирующее патологическое состояние, определяемое стойким повышением кровяного давления в легочной артерии и сосудистом русле легких. В норме давление в легочной артерии значительно ниже, чем в системном кровообращении. Однако при ЛГ это давление патологически возрастает (среднее давление в легочной артерии в покое превышает 20 мм рт. ст., ранее использовался порог 25 мм рт. ст.). Такое повышение давления создает повышенную нагрузку на правые отделы сердца (правый желудочек и правое предсердие), которые отвечают за перекачивание крови в легкие. Со временем это приводит к утолщению стенок правого желудочка (гипертрофии), его расширению (дилатации) и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности. Легочная гипертензия является редким, но крайне тяжелым заболеванием с неблагоприятным прогнозом при отсутствии своевременной диагностики и лечения. Причины ЛГ разнообразны и подразделяются на несколько групп, включая легочную артериальну гипертензию (первичную или связанную с другими заболеваниями), легочную гипертензию вследствие заболеваний левых отделов сердца, легочную гипертензию вследствие заболеваний легких и/или гипоксии, хроническую тромбоэмболическую легочную гипертензию, а также ЛГ с многофакторными механизмами. Клинические проявления ЛГ неспецифичны на ранних стадиях и часто маскируются симптомами основного заболевания. Наиболее частым и ранним симптомом является одышка, которая прогрессирует от умеренной при физической нагрузке до выраженной в покое. Диагностика ЛГ включает эхокардиографию (УЗИ сердца) для оценки давления в легочной артерии (скрининговый метод) и катетеризацию правых отделов сердца (золотой стандарт). Лечение ЛГ зависит от ее типа и причины и может включать специфическую вазодилатирующую терапию, направленную на снижение давления в легочной артерии, а также лечение основного заболевания и симптомов правожелудочковой недостаточности.

Содержание статьи:

• Общие сведения о легочной гипертензии
• Классификация и причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика легочной гипертензии
• Лечение легочной гипертензии
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения о легочной гипертензии

Легочная гипертензия является сложной и гетерогенной группой заболеваний, характеризующихся патологическим повышением давления в сосудах малого круга кровообращения. Это повышение давления оказывает критическое влияние на функцию правых отделов сердца, приводя к их постепенной декомпенсации и развитию правожелудочковой недостаточности, которая является основной причиной смерти пациентов с ЛГ. Ранее ЛГ часто выявлялась на поздних стадиях, когда уже развивались выраженные симптомы и необратимые изменения в сердце и легких. Однако в последние десятилетия достигнут значительный прогресс в понимании патогенеза ЛГ и разработке новых диагностических и лечебных подходов. Согласно современным представлениям, ЛГ классифицируется на несколько групп в зависимости от ее причин, что имеет принципиальное значение для выбора тактики лечения. Эпидемиологические данные о распространенности ЛГ варьируются в зависимости от ее типа. Некоторые формы, такие как ЛГ, ассоциированная с заболеваниями левых отделов сердца или легких, встречаются относительно часто, тогда как легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) является редким заболеванием. ЛГ может развиваться в любом возрасте, но некоторые формы чаще поражают определенные возрастные группы или имеют гендерные особенности (например, идиопатическая ЛАГ чаще встречается у молодых женщин). Своевременная диагностика ЛГ, особенно редких форм, представляет значительные трудности, но является критически важной для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Классификация и причины

Согласно актуальной классификации, легочная гипертензия подразделяется на пять основных групп в зависимости от ее этиологии и патогенетических механизмов. Эта классификация важна для определения причины ЛГ у конкретного пациента и выбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Группа 1: Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Характеризуется первичным поражением мелких легочных артериол, приводящим к увеличению легочного сосудистого сопротивления. Давление заклинивания легочных капилляров (характеризует давление в левых отделах сердца) при этом в норме. К этой группе относятся:

• Идиопатическая ЛАГ: Причина неизвестна.
• Наследственная ЛАГ: Связана с мутациями в определенных генах.
• ЛАГ, индуцированная лекарствами или токсинами: Вызвана приемом некоторых препаратов или воздействием токсических веществ.
• ЛАГ, ассоциированная с:
  • Соединительнотканными заболеваниями (склеродермия, системная красная волчанка).
  • ВИЧ-инфекцией.
  • Портальной гипертензией (портопульмональная гипертензия).
  • Врожденными пороками сердца с системно-легочными шунтами.
  • Шистосомозом (паразитарное заболевание).

Группа 2: Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца

Наиболее частая форма ЛГ. Вызвана повышением давления в левом предсердии и левом желудочке, что передается ретроградно (обратно) в легочные вены и капилляры, вызывая повышение давления в легочной артерии. Давление заклинивания легочных капилляров при этом повышено. Причины:

• Сердечная недостаточность с сохраненной или сниженной фракцией выброса левого желудочка.
• Пороки митрального или аортального клапанов.

Группа 3: Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксии

Вызвана хроническими заболеваниями легких, приводящими к гипоксии (недостатку кислорода) и/или разрушению легочных сосудов. Гипоксия вызывает спазм легочных артериол. Причины:

• Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
• Интерстициальные заболевания легких (фиброз легких).
• Синдромы апноэ сна.
• Проживание на большой высоте.
• Аномалии развития легких.

Группа 4: Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)

Вызвана хронической обструкцией легочных артерий тромбами, которые не рассасываются после эпизодов тромбоэмболии легочной артерии. Является потенциально излечимой формой ЛГ.

Группа 5: Легочная гипертензия с многофакторными механизмами

Включает ЛГ, вызванную различными редкими состояниями, механизмы которых не полностью поняты или сочетают элементы разных групп. Примеры:

• Хроническая гемолитическая анемия.
• Саркоидоз.
• Гистиоцитоз Х.
• Опухолевая обструкция легочных артерий.
• Внешняя компрессия легочных сосудов.

Точное установление причины ЛГ у каждого пациента является критически важным для определения оптимальной стратегии лечения и улучшения прогноза.

Патогенез

Патогенез легочной гипертензии включает сложные механизмы, приводящие к увеличению сопротивления кровотоку в легочных сосудах. Эти механизмы различаются в зависимости от основной группы ЛГ, но во многих случаях включают следующие компоненты:

Вазоконстрикция (спазм сосудов)

Различные факторы (гипоксия, вазоактивные вещества, воспалительные медиаторы) могут вызывать спазм гладкой мускулатуры в стенках легочных артериол, что приводит к сужению их просвета и увеличению сопротивления кровотоку. Этот механизм особенно важен при ЛГ, связанной с гипоксией.

Пролиферация и ремоделирование сосудистой стенки

При хроническом воздействии патологических факторов происходит патологическое разрастание клеток (гладкой мускулатуры, фибробластов, эндотелиальных клеток) в стенках легочных артерий, особенно в мелких артериолах. Это приводит к утолщению и ригидности сосудистой стенки, значительному сужению или даже облитерации (полному закрытию) просвета сосудов – процессу, известному как сосудистое ремоделирование. Этот механизм является ключевым при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ).

Тромбоз

Образование тромбов в легочных артериях также может приводить к их обструкции и повышению легочного сосудистого сопротивления. Этот механизм является основным при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), но может играть роль и при других формах ЛГ.

Воспаление

Хроническое воспаление в легких или системное воспаление может способствовать развитию сосудистых изменений в легочных артериях.

Сдавление легочных сосудов

Внешнее сдавление легочных артерий или вен опухолями, лимфатическими узлами или другими структурами также может приводить к повышению давления в легочной артерии.

Повышенный легочный венозный или капиллярный градиент

При заболеваниях левых отделов сердца повышается давление в левом предсердии и легочных венах, что пассивно передается в легочные капилляры и артериолы, вызывая повышение давления в легочной артерии. Этот механизм является основным при ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца.

Последствия для сердца: Повышенное давление в легочной артерии создает значительную нагрузку на правый желудочек. В ответ на эту нагрузку миокард правого желудочка гипертрофируется (утолщается), что позволяет ему какое-то время справляться с повышенным давлением. Однако со временем компенсаторные механизмы истощаются, правый желудочек дилатируется (расширяется), снижается его сократительная способность, развивается правожелудочковая недостаточность. Это приводит к застою крови в венозной системе (отеки, увеличение печени, асцит), снижению сердечного выброса и ухудшению кровоснабжения органов.

Понимание специфических патогенетических механизмов при различных типах ЛГ позволяет применять таргетную (целенаправленную) терапию, воздействующую на конкретные звенья патологического процесса.

Симптомы

Клинические проявления легочной гипертензии часто развиваются постепенно и могут быть неспецифичными, что затрудняет раннюю диагностику. Симптомы обычно появляются, когда заболевание уже достигло определенной стадии тяжести и начинает развиваться правожелудочковая недостаточность.

Одышка

Является наиболее частым и ранним симптомом. Вначале одышка появляется только при значительной физической нагрузке (например, при подъеме в гору, беге), затем становится заметной при обычной повседневной активности (ходьба по ровной поверхности), а в тяжелых случаях возникает даже в покое и ночью (ортопноэ). Одышка связана с недостаточным кровотоком через легкие, нарушением газообмена и перегрузкой правых отделов сердца.

Утомляемость и слабость

Неспецифические симптомы, обусловленные снижением сердечного выброса и недостаточным кровоснабжением тканей.

Боли или дискомфорт в грудной клетке

Могут быть связаны с перегрузкой правого желудочка, его ишемией или растяжением легочной артерии. Боль может быть давящей, сжимающей, локализоваться за грудиной или в левой половине грудной клетки, усиливаться при физической нагрузке.

Сердцебиение

Ощущение учащенного или неритмичного сердцебиения. Может быть связано с компенсаторной тахикардией (увеличением частоты сердечных сокращений) или развитием аритмий.

Головокружение и предобморочные состояния

Возникают при снижении притока крови к головному мозгу, особенно при физической нагрузке или резком изменении положения тела. Могут быть предвестниками обморока.

Обмороки (синкопальные состояния)

Потеря сознания, вызванная выраженным снижением сердечного выброса и недостаточным кровоснабжением головного мозга. Являются грозным симптомом, свидетельствующим о тяжелом течении ЛГ и неблагоприятном прогнозе.

Отеки нижних конечностей

Симптом правожелудочковой недостаточности, связанный с застоем крови в венозной системе. Отеки обычно симметричные, появляются на стопах и лодыжках, усиливаются к вечеру.

Увеличение живота (асцит)

Накопление жидкости в брюшной полости. Является признаком выраженной правожелудочковой недостаточности и венозного застоя в системе воротной вены.

Увеличение печени

Связано с венозным застоем. Печень может быть увеличена и болезненна при пальпации.

Кашель, кровохарканье

Могут встречаться при некоторых формах ЛГ, особенно связанных с заболеваниями легких или тромбоэмболией. Кровохарканье (выделение крови при кашле) является тревожным симптомом.

Охриплость голоса

В редких случаях, при значительном расширении легочной артерии, может происходить сдавление возвратного гортанного нерва, что приводит к парезу голосовой связки и охриплости.

При появлении стойкой одышки, особенно у пациентов с факторами риска ЛГ (заболевания сердца, легких, тромбозы), необходимо обратиться к врачу для проведения обследования.

Диагностика легочной гипертензии

Диагностика легочной гипертензии требует комплексного подхода и включает несколько этапов, направленных на подтверждение повышенного давления в легочной артерии, определение его причины и оценку тяжести заболевания. Учитывая неспецифичность симптомов на ранних стадиях, ЛГ часто выявляется на поздних этапах.

Скрининговые методы

• Эхокардиография (УЗИ сердца): Является основным скрининговым методом для выявления легочной гипертензии. Позволяет оценить размеры правых отделов сердца, толщину стенки правого желудочка, косвенно рассчитать систолическое давление в легочной артерии по скорости кровотока через трикуспидальный клапан. ЭхоКГ также помогает выявить пороки сердца и оценить функцию левых отделов, которые могут быть причиной ЛГ.
• Рентгенография органов грудной клетки: Могут выявляться признаки легочной гипертензии (расширение ствола легочной артерии, увеличение правых отделов сердца), а также признаки заболеваний легких.
• Электрокардиография (ЭКГ): Могут выявляться признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, аритмии.

Подтверждающий метод (Золотой стандарт)

• Катетеризация правых отделов сердца: Является обязательным методом для подтверждения диагноза ЛГ, точного измерения давления в легочной артерии (среднее, систолическое, диастолическое), давления заклинивания легочных капилляров, расчета легочного сосудистого сопротивления и сердечного выброса. Проводится путем введения катетера через вену в правое предсердие, правый желудочек и легочную артерию. Во время катетеризации могут проводиться пробы с вазодилататорами для оценки обратимости легочной гипертензии, что важно для выбора специфической терапии.

Методы для определения причины ЛГ

После подтверждения ЛГ с помощью катетеризации правых отделов сердца проводятся дополнительные исследования для установления ее причины согласно классификации:

• КТ высокого разрешения легких: Для выявления интерстициальных заболеваний легких, эмфиземы.
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких: Основной метод скрининга ХТЭЛГ. Позволяет выявить дефекты перфузии (кровоснабжения) легочной ткани, связанные с тромбоэмболией.
• КТ-ангиография легочной артерии: Позволяет визуализировать тромбы в легочных артериях при ХТЭЛГ.
• МРТ сердца: Для оценки структуры и функции сердца, выявления кардиомиопатий.
• Функциональные легочные тесты: Для оценки степени нарушения функции внешнего дыхания.
• Лабораторные исследования: Определение маркеров заболеваний соединительной ткани (ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела), ВИЧ-инфекции, функции печени, почек.
• Генетическое тестирование: При подозрении на наследственные формы ЛАГ.

Комплексное диагностическое обследование позволяет установить точный диагноз легочной гипертензии, определить ее тип и причину, что является основой для выбора оптимальной стратегии лечения.

Лечение легочной гипертензии

Лечение легочной гипертензии является комплексным и направлено на снижение давления в легочной артерии, уменьшение симптомов, улучшение качества жизни, замедление прогрессирования заболевания и увеличение выживаемости. Тактика лечения определяется типом и причиной ЛГ, а также степенью ее тяжести.

Общие меры

• Ограничение физической активности: Степень ограничения определяется тяжестью ЛГ и функциональным классом.
• Кислородотерапия: Назначается при наличии гипоксии, особенно в ночное время или при физической нагрузке.
• Диуретики: Применяются при наличии отеков и признаков правожелудочковой недостаточности для уменьшения объема жидкости.
• Антикоагулянты: Могут назначаться для профилактики тромбообразования, особенно при ХТЭЛГ или при наличии факторов риска тромбозов.
• Реабилитация: Физические упражнения под контролем специалистов могут улучшить переносимость нагрузки и качество жизни у некоторых пациентов.

Специфическая терапия легочной гипертензии

Направлена на воздействие на сосудистое русло легких и снижение легочного сосудистого сопротивления. Применяется преимущественно при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) и ХТЭЛГ. Выбор препарата зависит от типа ЛГ и результатов вазодилататорной пробы (при ЛАГ).

• Антагонисты рецепторов эндотелина: Бозентан, Амбризентан, Мацитентан. Блокируют действие эндотелина-1 – мощного вазоконстриктора.
• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа: Силденафил, Тадалафил. Увеличивают концентрацию циклического ГМФ, вызывая вазодилатацию.
• Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы: Риоцигуат. Стимулирует выработку циклического ГМФ. Эффективен при неоперабельной ХТЭЛГ и некоторых формах ЛАГ.
• Аналоги простациклина и агонисты рецепторов простаноидов: Эпопростенол, Илопрост, Трепростинил, Селексипаг. Простациклин – мощный вазодилататор. Могут вводиться внутривенно (эпопростенол, трепростинил), подкожно (трепростинил), ингаляционно (илопрост, трепростинил) или приниматься внутрь (селексипаг). Применяются при тяжелой ЛАГ.

Специфическая терапия легочной гипертензии может применяться в виде монотерапии или в комбинации нескольких препаратов.

Хирургическое лечение и инвазивные процедуры

• Баллонная ангиопластика легочной артерии: Процедура расширения суженных участков легочных артерий с помощью баллонного катетера. Может применяться при некоторых формах ЛАГ и ХТЭЛГ.
• Эндартерэктомия легочной артерии: Хирургическое удаление тромбов и рубцовой ткани из крупных легочных артерий при операбельной ХТЭЛГ. Является потенциально радикальным методом лечения этой формы ЛГ.
• Атриосептостомия: Формирование небольшого отверстия в межпредсердной перегородке для уменьшения давления в правых отделах сердца и увеличения сердечного выброса. Применяется в редких случаях при тяжелой рефрактерной ЛАГ.
• Трансплантация легких или сердца-легких: Радикальный метод лечения тяжелой ЛГ при неэффективности медикаментозной терапии. Высокорискованная операция с ограниченной доступностью.

Лечение основного заболевания

При ЛГ, связанной с другими заболеваниями (сердца, легких), проводится лечение основной патологии.

Лечение легочной гипертензии требует участия команды специалистов (кардиолог, пульмонолог, ревматолог, гепатолог и др.) и индивидуального подхода к каждому пациенту.

Прогноз и профилактика

Прогноз при легочной гипертензии зависит от ее типа, причины, стадии заболевания на момент диагностики, ответа на проводимую терапию и наличия осложнений. Без лечения многие формы ЛГ имеют неблагоприятный прогноз с высокой смертностью в течение нескольких лет после установления диагноза. Однако в последние годы, благодаря внедрению специфической терапии, прогноз для пациентов с некоторыми формами ЛГ (особенно с ЛАГ и ХТЭЛГ) значительно улучшился.

При легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) прогноз зависит от функционального класса, ответа на терапию и своевременности ее начала. Специфическая терапия позволяет замедлить прогрессирование заболевания, уменьшить симптомы и увеличить выживаемость, но полного излечения обычно не наступает.

При хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ) прогноз при операбельной форме и успешной эндартерэктомии благоприятный, возможно полное выздоровление или значительное улучшение состояния. При неоперабельной ХТЭЛГ прогноз хуже, но специфическая медикаментозная терапия может улучшить его.

Прогноз при ЛГ, связанной с заболеваниями левых отделов сердца или легких, определяется прежде всего тяжестью основного заболевания. Лечение направлено на коррекцию основной патологии.

Профилактика легочной гипертензии, как и лечение, зависит от ее типа и причины.

Первичная профилактика

Направлена на предотвращение развития заболеваний, которые могут привести к ЛГ. Включает:

• Профилактика и своевременное лечение заболеваний сердца и легких.
• Профилактика тромбоэмболии легочной артерии (например, у пациентов с факторами риска тромбозов).
• Избегание факторов, способных вызвать ЛАГ (некоторые лекарства, токсины).
• Генетическое консультирование при наследственных формах ЛАГ.

Вторичная профилактика

Направлена на раннее выявление ЛГ у лиц с факторами риска или заболеваниями, которые могут ее вызвать, и на предотвращение прогрессирования заболевания и развития осложнений. Включает:

• Скрининговая эхокардиография у пациентов из групп высокого риска.
• Своевременная диагностика и адекватное лечение ЛГ после ее выявления.
• Соблюдение рекомендаций по лечению и образу жизни.
• Регулярное медицинское наблюдение.

Повышение осведомленности медицинских работников и населения о легочной гипертензии является важным аспектом ранней диагностики и улучшения прогноза.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия — это стойкое повышение давления в легочной артерии и сосудах легких.

Каковы основные симптомы легочной гипертензии?

Наиболее частый симптом — одышка, которая усиливается при физической нагрузке. Могут быть утомляемость, боли в груди, головокружение, отеки ног.

Чем опасна легочная гипертензия?

Легочная гипертензия приводит к перегрузке и недостаточности правых отделов сердца, что может стать причиной смерти.

Какие бывают типы легочной гипертензии?

Выделяют 5 основных групп ЛГ в зависимости от причин: легочная артериальная гипертензия, ЛГ из-за заболеваний левых отделов сердца, ЛГ из-за заболеваний легких/гипоксии, хроническая тромбоэмболическая ЛГ, ЛГ с многофакторными механизмами.

Как диагностируют легочную гипертензию?

Скрининг — УЗИ сердца. Подтверждение и точная диагностика типа ЛГ — катетеризация правых отделов сердца. Также используются КТ, сцинтиграфия, лабораторные тесты.

Как лечат легочную гипертензию?

Лечение зависит от типа ЛГ. Используют специфические препараты для снижения давления в легочной артерии, лечение основного заболевания, диуретики, антикоагулянты. При тяжелых формах может потребоваться хирургия или трансплантация.

Можно ли вылечить легочную гипертензию?

Некоторые формы (например, операбельная хроническая тромбоэмболическая ЛГ) потенциально излечимы. При других формах лечение позволяет замедлить прогрессирование, уменьшить симптомы и улучшить прогноз, но полного излечения обычно не наступает.

Каков прогноз при легочной гипертензии?

Прогноз зависит от типа и тяжести ЛГ, своевременности и эффективности лечения. Без лечения многие формы имеют неблагоприятный прогноз. Специфическая терапия улучшает прогноз.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самодиагностике или самолечению. При появлении одышки, утомляемости, отеков или других симптомов, которые могут указывать на заболевания сердца или легких, необходимо незамедлительно обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту (терапевту, кардиологу, пульмонологу) для точной диагностики и назначения соответствующего лечения. Своевременное обращение за медицинской помощью является ключевым для правильной диагностики и улучшения прогноза. Использование информации из данной статьи без консультации с врачом может нанести вред вашему здоровью.