Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма представляет собой редкое доброкачественное новообразование, происходящее из хрящеобразующей ткани кости. Она относится к наименее распространенным костным опухолям, составляя менее 1% от общего числа. Несмотря на свой доброкачественный характер, хондромиксоидная фиброма обладает склонностью к локальному рецидивированию после неполного удаления и в редких случаях может подвергаться злокачественной трансформации.

Содержание

Общие сведения о хондромиксоидной фиброме

Эта уникальная костная опухоль, впервые описанная в середине XX века, может развиваться у людей любого возраста, без явного преобладания по половому признаку. Однако, более быстрый рост опухоли и ярко выраженные симптомы чаще отмечаются в детском возрасте. В то время как у взрослых заболевание нередко протекает бессимптомно или с минимальными проявлениями, обнаруживаясь случайно при рентгенологическом исследовании, проведенном по другому поводу.

Типичная локализация

Хондромиксоидная фиброма чаще всего локализуется в метафизах (участках кости между эпифизом и диафизом) длинных трубчатых костей, особенно нижних конечностей. Наиболее типичное место расположения – проксимальный отдел большеберцовой кости (ближе к коленному суставу). Достаточно часто опухоль обнаруживается в костях стопы, включая плюсневые и пяточную кости. Реже может поражать другие кости скелета, такие как ребра, кости таза, позвонки, лопатка, грудина и кости черепа. Примерно четверть всех случаев приходится на плоские кости. Новообразования, расположенные в позвоночнике, могут демонстрировать более агрессивный локальный рост.

Клинические проявления

Клиническая картина хондромиксоидной фибромы не является строго специфичной и во многом зависит от размера, локализации опухоли и возраста пациента. Основной жалобой, как правило, является боль в области пораженной кости. Боль может постепенно усиливаться, чаще возникая при физической нагрузке, но иногда беспокоит и в покое. Интенсивность болевого синдрома широко варьирует у разных пациентов.

В тяжелых случаях, особенно у детей, возможно развитие следующих симптомов:

  • Умеренная или нерезкая атрофия мышц пораженной конечности вследствие ограничения движений или болевого синдрома.
  • Ограничение объема движений в суставе, расположенном в непосредственной близости от опухоли.
  • Боли при движении в соседнем суставе.
  • Местное повышение температуры кожи над областью поражения (редко).

В ряде случаев, особенно при небольших опухолях или медленном росте (чаще у взрослых), заболевание может протекать совершенно бессимптомно и быть выявлено случайно.

Диагностика

Постановка диагноза хондромиксоидной фибромы требует проведения комплексного обследования, поскольку клинические симптомы неспецифичны. Основные методы диагностики включают лучевую диагностику и гистологическое исследование.

Основные методы диагностики:

  • Рентгенография: Является первичным методом диагностики. На рентгенограммах хондромиксоидная фиброма обычно выглядит как четко очерченный очаг деструкции костной ткани, часто расположенный в метафизарной зоне и растущий в сторону эпифиза. Очаг может иметь фестончатые края, корковый слой над ним часто истончен и вздут. Внутри очага могут быть видны признаки обызвествления или трабекулярный рисунок. По периферии образования нередко выявляется склеротический ободок. При субпериостальном расположении опухоли кортикальный слой может быть неровным. Периостальная реакция (утолщение надкостницы в ответ на опухоль) обычно отсутствует, за исключением случаев прорастания надкостницы, что может наблюдаться, например, при локализации в позвонках.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): Могут использоваться для более точной оценки размеров опухоли, ее взаимоотношения с окружающими тканями, выявления распространения в мягкие ткани, что особенно важно при планировании операции.
  • Трепанобиопсия кости с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием: Является решающим этапом диагностики. Образец опухолевой ткани получают путем пункции или открытой биопсии. Микроскопическое исследование выявляет характерное сочетание хондроидной (хрящеподобной) и миксоидной (слизистой) межклеточной субстанции, а также различные по форме клетки – от вытянутых фибробластоподобных до звездчатых и многоядерных гигантских клеток. Сложность морфологической диагностики заключается в том, что в части случаев клетки могут иметь атипичное строение, напоминающее злокачественную хондросаркому. Иммуногистохимические исследования (например, выявление белка S-100) помогают в дифференциальной диагностике.

Морфологическая характеристика

Макроскопически, при удалении опухоли, ткань хондромиксоидной фибромы обычно представляет собой дольчатое образование плотной или эластичной консистенции, серовато-белого или синюшно-серого цвета. Опухоль, как правило, хорошо отграничена от здоровой костной ткани.

При микроскопическом исследовании выявляется характерная гистологическая картина:

  • Основу составляет хондроидное или миксоидное межклеточное вещество.
  • Клеточный состав разнообразен: присутствуют фибробласты, хондроциты, а также многоядерные гигантские клетки.
  • Клетки могут располагаться неравномерно, часто концентрируясь по периферии долек.
  • Могут встречаться участки фиброзной ткани, кровеносные сосуды.
  • В некоторых случаях обнаруживаются очаги некроза или обызвествления.

Именно вариабельность клеточного строения и наличие клеток с атипией могут создавать сложности при дифференциальной диагностике со злокачественными опухолями, подчеркивая важность исследования опытным патоморфологом.

Дифференциальная диагностика

Наиболее важным этапом является дифференциальная диагностика хондромиксоидной фибромы со злокачественными костными опухолями, прежде всего с хондросаркомой. Рентгенологическая картина также может напоминать другие доброкачественные и злокачественные новообразования.

Заболевания для дифференциальной диагностики:

  • Хондросаркома (особенно низкодифференцированная): Гистологическая картина хондромиксоидной фибромы с выраженной клеточностью или атипией может быть ошибочно принята за хондросаркому, что ведет к гипердиагностике злокачественного процесса.
  • Энхондрома: Доброкачественная хрящевая опухоль, обычно расположенная внутри кости.
  • Доброкачественная хондробластома: Редкая доброкачественная опухоль, также содержащая хондробласты.
  • Хондробластический вариант остеосаркомы: Злокачественная опухоль с участками остеоида и хондроидного матрикса.
  • Аневризмальная киста кости: Доброкачественное поражение, характеризующееся полостями, заполненными кровью.

Постановка окончательного диагноза возможна только после тщательного анализа клинических данных, рентгенологической картины и, что наиболее важно, гистологического исследования биоптата опухоли, иногда с применением иммуногистохимии.

Лечение

Лечение хондромиксоидной фибромы исключительно хирургическое. Целью операции является полное удаление опухоли для предотвращения локального рецидива и потенциальной злокачественной трансформации.

Основные хирургические методы:

  • Краевая резекция: Удаление опухоли вместе с тонким слоем окружающей здоровой кости. Этот метод считается наиболее эффективным для минимизации риска рецидива. Образовавшийся костный дефект после удаления опухоли может потребовать реконструкции с использованием собственных костных тканей пациента (аутотрансплантат) или донорских тканей (аллотрансплантат).
  • Кюретаж (выскабливание): Удаление опухоли с помощью специального хирургического инструмента – кюретки. Этот метод является менее инвазивным, но сопряжен с более высоким риском оставления микроскопических фрагментов опухолевой ткани, что значительно повышает вероятность локального рецидива. Поэтому кюретаж, особенно без дополнительных методов воздействия на стенки полости (например, криодеструкции или обработки высокоскоростной фрезой), не является предпочтительным при лечении хондромиксоидной фибромы.

Выбор конкретного метода хирургического вмешательства зависит от размера и расположения опухоли, возраста пациента и опыта хирурга. Операции при хондромиксоидной фиброме обычно выполняются в специализированных ортопедических или онкологических центрах.

Прогноз и рецидивы

Прогноз при хондромиксоидной фиброме в целом благоприятный после адекватного хирургического лечения. Однако, существует риск локального рецидива.

Рецидивы возникают примерно у 10-15% пациентов, чаще всего в течение первых двух лет после операции. Основной причиной рецидива является неполное удаление опухоли, особенно при использовании метода кюретажа. При рецидивирующей опухоли может потребоваться повторное хирургическое вмешательство, часто в большем объеме.

Вероятность злокачественной трансформации хондромиксоидной фибромы оценивается как крайне низкая, однако такие случаи описаны. Это подчеркивает важность точной гистологической диагностики и адекватного первичного лечения.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое хондромиксоидная фиброма?

Это редкая доброкачественная опухоль, которая развивается из хрящеобразующей ткани внутри костей.

В каких костях чаще всего возникает эта опухоль?

Наиболее часто поражаются метафизы длинных трубчатых костей, особенно большеберцовая кость.

Какие симптомы могут быть при хондромиксоидной фиброме?

Основной симптом – боль в области пораженной кости. Могут также наблюдаться атрофия мышц и ограничение движений в суставе.

Опасна ли хондромиксоидная фиброма?

Сама по себе она доброкачественная, но может рецидивировать после операции и в очень редких случаях стать злокачественной.

Как диагностируют хондромиксоидную фиброму?

Диагноз ставится на основании рентгенологических исследований и подтверждается биопсией с гистологическим анализом.

Как лечат хондромиксоидную фиброму?

Лечение только хирургическое – удаление опухоли. Предпочтительным методом является краевая резекция.

Есть ли риск, что опухоль вернется после операции?

Да, существует риск локального рецидива (около 10-15%), особенно если опухоль была удалена не полностью (методом выскабливания).

Каков прогноз при хондромиксоидной фиброме?

Прогноз благоприятный после полного хирургического удаления.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение хондромиксоидной фибромы должен проводить только квалифицированный врач-травматолог-ортопед или онколог, специализирующийся на опухолях костей. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. Всегда обращайтесь к врачу по любым вопросам, касающимся вашего здоровья.

Дата публикации: 1.05.25