Грыжа Бохдалека

Грыжа Бохдалека, также известная как люмбокостальная грыжа диафрагмы или грыжа треугольника Бохдалека, представляет собой патологическое состояние, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (таких как желудок, петли кишечника, селезенка, часть печени или почки) в грудную клетку через дефект в диафрагме. Этот дефект располагается в заднебоковых отделах диафрагмы, в области так называемого треугольника Бохдалека – зоны, которая в норме является потенциально слабым местом диафрагмы, формирующейся из различных эмбриональных структур. Грыжа Бохдалека является наиболее распространенным типом врожденных диафрагмальных грыж и часто диагностируется у новорожденных, представляя серьезную угрозу для жизни из-за нарушения развития легких. У взрослых грыжа Бохдалека встречается реже и, как правило, имеет приобретенный характер или выявляется случайно.

Содержание

• Общие сведения и анатомия
• Типы и причины
• Механизм развития и влияние на органы
• Симптомы и клиническая картина
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)
• Отказ от ответственности

Общие сведения и анатомия

Диафрагма – это мышечно-фиброзная перегородка, отделяющая грудную полость от брюшной. Она играет ключевую роль в процессе дыхания. В процессе эмбрионального развития диафрагма формируется из нескольких частей, которые должны полностью срастись к определенному сроку беременности. Треугольник Бохдалека – это область в заднебоковой части диафрагмы, где происходит слияние плевроперитонеальных мембран. Если это слияние нарушается, формируется дефект, через который органы брюшной полости могут перемещаться в грудную клетку.

Грыжа Бохдалека составляет около 80-85% всех врожденных диафрагмальных грыж. Чаще дефект локализуется слева (примерно в 85% случаев), реже справа (10-15%), и очень редко бывает двусторонним. У взрослых грыжа Бохдалека встречается значительно реже, чем у новорожденных, и в большинстве случаев является приобретенной (травматической).

Типы и причины

Выделяют два основных типа грыжи Бохдалека по времени возникновения:

• Врожденная грыжа Бохдалека: Наиболее распространенный тип. Возникает вследствие нарушения внутриутробного развития диафрагмы – неполного закрытия плевроперитонеального канала в области треугольника Бохдалека. Часто ассоциируется с другими врожденными пороками развития.
• Приобретенная грыжа Бохдалека: Встречается значительно реже. Чаще всего является следствием травмы диафрагмы, например, при сильном ударе в грудную клетку или живот, проникающих ранениях, или после операций на органах грудной клетки или брюшной полости. В очень редких случаях может быть связана с резким повышением внутрибрюшного давления.

Причины нарушения внутриутробного формирования диафрагмы при врожденной грыже Бохдалека до конца не изучены, но предполагается влияние генетических факторов и воздействия тератогенных факторов на ранних сроках беременности.

Механизм развития и влияние на органы

Основная проблема при грыже Бохдалека заключается в том, что органы брюшной полости, перемещаясь в грудную клетку, занимают место легкого на стороне дефекта. Это имеет наиболее серьезные последствия при врожденной грыже:

• Гипоплазия легкого: Присутствие органов брюшной полости в грудной клетке в течение внутриутробного периода препятствует нормальному развитию легкого на пораженной стороне. Легкое остается недоразвитым (гипоплазированным), его объем и функция снижены. Степень гипоплазии легкого является ключевым фактором, определяющим тяжесть состояния новорожденного.
• Легочная гипертензия: Недоразвитое легкое имеет измененное сосудистое русло, что приводит к повышению давления в легочной артерии. Легочная гипертензия затрудняет кровоток через легкие и поступление кислорода в кровь, что является основной причиной тяжелого состояния новорожденных с грыжей Бохдалека.
• Смещение органов средостения: Сердце и средостение (область между легкими, содержащая сердце, трахею, крупные сосуды) смещаются в здоровую сторону, что также может нарушать функцию сердца и дыхания.

У взрослых патогенез другой. Грыжа обычно формируется постепенно или после травмы. Симптомы возникают из-за:

• Сдавления легкого: При большом объеме грыжевого содержимого.
• Нарушения моторики и проходимости полых органов: Сдавление или перегиб желудка, кишечника в грыжевых воротах.
• Ущемления грыжи: Внезапное сдавление органов в грыжевых воротах с нарушением их кровоснабжения.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы грыжи Бохдалека существенно различаются у новорожденных и взрослых.

Симптомы у новорожденных (врожденная грыжа):

Как правило, симптомы развиваются сразу после рождения или в первые часы жизни и представляют собой картину тяжелого респираторного дистресс-синдрома:

• Тяжелая одышка: Быстрое, затрудненное дыхание.
• Втяжение межреберных промежутков и яремной ямки при дыхании.
• Цианоз: Синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек из-за недостатка кислорода.
• Асимметрия грудной клетки: Пораженная сторона может выглядеть более выпуклой.
• Ослабление или отсутствие дыхательных шумов на стороне грыжи при аускультации легких.
• Смещение тонов сердца в здоровую сторону при аускультации.
• Втянутый (ладьевидный) живот из-за перемещения органов в грудную клетку.

Тяжесть симптомов у новорожденных напрямую коррелирует со степенью гипоплазии легкого.

Симптомы у взрослых (приобретенная или случайно выявленная врожденная грыжа):

У взрослых грыжа Бохдалека часто протекает бессимптомно и является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки, выполненном по другому поводу. При наличии симптомов они, как правило, неспецифичны:

• Боли в грудной клетке или верхней части живота: Могут быть хроническими, периодическими или возникать после еды.
• Одышка: Особенно при физической нагрузке.
• Симптомы со стороны ЖКТ: Изжога, отрыжка, тошнота, рвота, чувство переполнения после еды, запоры, симптомы кишечной непроходимости (при ущемлении или сдавлении кишечника).
• Симптомы, связанные с ущемлением грыжи: Внезапное появление сильной боли, рвоты, признаков кишечной непроходимости, ухудшение общего состояния. Ущемление грыжи – это острое состояние, требующее экстренной хирургической помощи.

Диагностика

Диагностика грыжи Бохдалека, как правило, основывается на методах медицинской визуализации.

Основные методы диагностики:

• Рентгенография органов грудной клетки (ОГК): Часто является первым методом исследования, особенно у новорожденных с дыхательными расстройствами или у взрослых при скрининговых обследованиях. На снимке может быть видно наличие петель кишечника, желудка или других органов в грудной клетке, смещение средостения.
• КТ (компьютерная томография) грудной клетки и брюшной полости (с контрастированием или без): Наиболее информативный метод для диагностики грыжи Бохдалека у взрослых. Позволяет точно определить наличие и размер дефекта в диафрагме, состав грыжевого содержимого, его взаимоотношение с окружающими органами.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): Может использоваться, особенно у детей, для уменьшения лучевой нагрузки, или в сложных диагностических случаях. Информативность сопоставима с КТ.
• Контрастная рентгенография желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): Рентгенография после введения контрастного вещества (бария) перорально или через прямую кишку может показать прохождение контраста по петлям кишечника, расположенным в грудной клетке, подтверждая их грыжевое выпячивание. Используется реже в сравнении с КТ.
• УЗИ: У новорожденных может использоваться для оценки положения органов брюшной полости и исключения других причин дыхательных расстройств. Пренатальное УЗИ может выявить врожденную грыжу Бохдалека еще до рождения.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) или колоноскопия: Могут назначаться при наличии соответствующих симптомов со стороны ЖКТ для исключения другой патологии, но не являются прямыми методами диагностики самой грыжи.

У новорожденных диагностика часто проводится экстренно на основании клинической картины и рентгенографии. У взрослых диагноз может быть установлен случайно при обследовании по другому поводу.

Лечение

Лечение грыжи Бохдалека всегда хирургическое. Основная цель операции – вернуть переместившиеся в грудную клетку органы обратно в брюшную полость и надежно закрыть дефект в диафрагме.

Особенности лечения у новорожденных (врожденная грыжа):

• Стабилизация состояния: Перед операцией проводится интенсивная терапия для стабилизации дыхания и гемодинамики, коррекции легочной гипертензии. Может потребоваться искусственная вентиляция легких с использованием щадящих режимов, избегающих баротравмы недоразвитого легкого.
• Сроки операции: Время проведения операции у новорожденных является предметом дискуссий. Чаще всего операция выполняется в первые дни или недели жизни, после достижения максимально возможной стабилизации состояния.
• Хирургические подходы: Операция может выполняться через доступ на брюшной стенке (лапаротомия) или через доступ на грудной клетке (торакотомия). В последние годы все чаще применяются малоинвазивные методы – лапароскопическая или торакоскопическая пластика диафрагмы, особенно при небольших дефектах и отсутствии тяжелой легочной гипертензии.
• Ушивание дефекта: Дефект в диафрагме ушивается собственными тканями (первичное ушивание) или, при больших размерах дефекта, с использованием синтетических или биологических протезов (сетчатых имплантатов) для обеспечения надежности пластики.
• Послеоперационное ведение: Требуется интенсивная терапия, поддержка дыхания, лечение легочной гипертензии.

Особенности лечения у взрослых:

• Плановое или экстренное вмешательство: У взрослых без симптомов и ущемления операция обычно проводится в плановом порядке. При наличии симптомов или при ущемлении грыжи требуется экстренная хирургия.
• Хирургические подходы: Могут использоваться открытые доступы (лапаротомия или торакотомия) или малоинвазивные – лапароскопическая или торакоскопическая герниопластика. Малоинвазивные методы предпочтительны из-за меньшей травматичности и более быстрого восстановления.
• Ушивание дефекта: Так же, как у детей, дефект закрывается собственными тканями или с использованием сетчатого имплантата.
• При ущемлении: При ущемлении грыжи проводится экстренная операция. Если ущемленные органы некротизированы, выполняется их резекция (удаление части желудка, кишечника) с последующим восстановлением проходимости ЖКТ или выведением стомы.

Возможные осложнения

Основными и наиболее грозными осложнениями грыжи Бохдалека, особенно у новорожденных, являются:

• Тяжелая дыхательная недостаточность из-за гипоплазии легкого и легочной гипертензии.
• Билиарный цирроз печени: При длительном нахождении печени в грудной клетке.
• Кишечная непроходимость или ущемление грыжи с некрозом органов (чаще у взрослых).
• Рецидив грыжи: Повторное выпячивание органов через ушитый дефект диафрагмы. Чаще возникает при больших дефектах, ушитых без использования протеза.
• Инфекционные осложнения в послеоперационном периоде.
• Трудности с кормлением у новорожденных.

Прогноз и профилактика

Прогноз при грыже Бохдалека значительно различается в зависимости от возраста пациента и тяжести состояния:

• У новорожденных с врожденной грыжей Бохдалека прогноз серьезный и определяется прежде всего степенью гипоплазии легкого и выраженностью легочной гипертензии. Несмотря на достижения в интенсивной терапии и хирургии, смертность при тяжелых формах остается высокой (хотя при своевременном лечении выживаемость превышает 90% среди родившихся живыми). У выживших детей могут сохраняться проблемы с легкими, требующие длительного наблюдения.
• У взрослых прогноз после успешной хирургической коррекции, как правило, благоприятный. Риск осложнений и рецидива грыжи существует, но значительно ниже, чем у новорожденных.

Специфические методы первичной профилактики врожденной грыжи Бохдалека не разработаны, так как причины ее возникновения до конца не изучены.

Профилактика приобретенной грыжи Бохдалека сводится к предотвращению травм грудной клетки и живота и адекватной хирургической тактике при операциях в этой области.

Ранняя диагностика врожденной грыжи Бохдалека на этапе беременности (при УЗИ) позволяет подготовиться к рождению ребенка в специализированном перинатальном центре, где ему может быть оказана необходимая экстренная помощь.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое грыжа Бохдалека?

Это отверстие в задней части диафрагмы (перегородки между грудью и животом), через которое органы из живота могут попасть в грудную клетку.

Это врожденное заболевание или может появиться в течение жизни?

Чаще всего это врожденный порок развития, но в редких случаях грыжа может появиться у взрослых после травмы.

Насколько это опасно для новорожденных?

Очень опасно. Органы в грудной клетке мешают легкому правильно развиваться еще до рождения. Это вызывает серьезные проблемы с дыханием сразу после рождения.

Какие симптомы у взрослых?

У взрослых часто нет никаких симптомов, и грыжа обнаруживается случайно. Если симптомы есть, то это может быть боль в груди или животе, одышка, изжога, тошнота.

Как диагностируют грыжу Бохдалека?

С помощью рентгена грудной клетки, но самый точный метод – компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), которые хорошо показывают дефект и органы.

Всегда ли требуется операция?

Да, лечение грыжи Бохдалека всегда хирургическое. Нужно вернуть органы обратно и ушить дефект в диафрагме.

Как делают операцию?

Операцию можно сделать открытым способом (через разрез на животе или груди) или с помощью малоинвазивных методов (через небольшие проколы с камерой), например, лапароскопически.

Может ли грыжа появиться снова после операции?

Да, возможен рецидив грыжи, особенно если дефект был большим и ушивался без использования специальной сетки.

Можно ли предотвратить грыжу Бохдалека?

Врожденную грыжу предотвратить пока нельзя. Приобретенную можно предотвратить, избегая травм.

Насколько успешно лечат грыжу Бохдалека?

У новорожденных, несмотря на успехи медицины, прогноз серьезный, особенно при сильном недоразвитии легкого. У взрослых после операции прогноз, как правило, благоприятный.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение грыжи Бохдалека должен проводить только квалифицированный врач (хирург, неонатолог, торакальный хирург). Грыжа Бохдалека, особенно у новорожденных, является тяжелым состоянием, требующим экстренной медицинской помощи. При появлении симптомов, указывающих на возможное заболевание, незамедлительно обратитесь за профессиональной медицинской помощью.