Гипоплазия почек

Гипоплазия почек — это врожденная аномалия развития, характеризующаяся уменьшением размера и массы почки более чем на 20% по сравнению с нормой для данного возраста. При этом морфологическая структура органа может быть либо сохранной (нормонефроническая гипоплазия), либо иметь признаки недоразвития нефронов (олигомеганефроническая гипоплазия). Данное состояние является одной из ведущих причин развития хронической почечной недостаточности у детей.

Содержание

• Общие сведения
• Причины гипоплазии почек
• Патогенез
• Симптомы и проявления гипоплазии почек
• Возможные осложнения
• Диагностика
• Дифференциальная диагностика
• Лечение гипоплазии почек
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения

Врожденные аномалии развития почек и мочевыводящих путей (ВАМП) занимают значительное место среди всех врожденных пороков, составляя до 24%. Они являются основной причиной хронической почечной недостаточности у детей (до 65% случаев). Гипоплазия почки встречается примерно у 1 из 400 новорожденных и составляет около 10% от общего числа ВАМП. У большинства пациентов (75%) выявляется поражение одной почки, в то время как у 25% наблюдается двусторонняя гипоплазия. Гипоплазия почек у детей представляет серьезную проблему в современной нефрологии из-за высокого риска осложнений и прогрессирующего снижения функции почек.

Причины гипоплазии почек

Точные причины развития гипоплазии почек до конца не выяснены, однако считается, что это мультифакториальное состояние, обусловленное сочетанием генетических факторов и неблагоприятных воздействий окружающей среды во время внутриутробного развития. Среди предполагаемых факторов риска выделяют наследственную предрасположенность, наличие у матери сахарного диабета или хронических заболеваний почек, перенесенные внутриутробные инфекции, воздействие ионизирующего излучения и токсических веществ. В ряде случаев гипоплазия почки может быть компонентом генетических синдромов (например, CAKUT-синдром). Тем не менее, в 40-60% случаев установить конкретную причину порока не удается.

Патогенез

Формирование мочевыделительной системы в эмбриональном периоде проходит несколько стадий. Окончательная почка начинает развиваться из метанефрогенной ткани на втором месяце внутриутробного развития и продолжает свое формирование на протяжении всей беременности. Гипоплазия почки возникает при нарушении развития зародышевой ткани, что приводит к уменьшению размера органа при относительно нормальной гистологической структуре (нормонефронический тип). Если уменьшение размеров сочетается с морфофункциональным недоразвитием почечной ткани, говорят о дисплазии почек. В зависимости от морфологических особенностей выделяют нормонефроническую и олигомеганефроническую гипоплазию. При нормонефроническом типе уменьшение органа пропорционально, а количество почечных чашечек сокращено до 5 и менее (при норме от 10). Олигомеганефронический тип характеризуется уменьшением массы органа и количества его долек, но при этом отмечается компенсаторная гипертрофия клубочков и дилатация проксимальных канальцев.

Симптомы и проявления гипоплазии почек

Клиническая картина гипоплазии почек у детей вариабельна и зависит от степени поражения (одностороннее или двустороннее), наличия сопутствующих аномалий и функционального состояния почечной ткани. Часто порок выявляется случайно при проведении ультразвукового исследования. Первый пик выявляемости приходится на неонатальный период (до 28 дней после родов), когда могут отмечаться низкая масса тела при рождении, признаки задержки внутриутробного развития и гипоксии. У новорожденных с двусторонней гипоплазией (более 55% случаев, проявившихся в этот период) могут наблюдаться рвота, нарушения мочеиспускания (олигурия или полиурия), бледность кожных покровов, снижение рефлексов, тахикардия и одышка. При наличии дисплазии соединительной ткани возможны видимые аномалии лицевого черепа и скелета. При односторонней гипоплазии (оставшиеся 45% случаев с резким снижением функции недоразвитой почки), особенно если функция второй почки сохранена, заболевание может долго протекать бессимптомно. Второй пик диагностики приходится на школьный возраст (старше 7 лет), когда нарастают признаки декомпенсации состояния: отеки на лице, боли в животе или пояснице, тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение количества мочи вплоть до анурии. Частым осложнением гипоплазии почек является присоединение воспалительных процессов, таких как пиелонефрит, проявляющийся болями в животе и частыми позывами к мочеиспусканию, мутной мочой с осадком, общей слабостью, лихорадкой и сильной жаждой. Нередко присоединяются инфекции нижних мочевыводящих путей. Хроническое воспаление приводит к рубцеванию почечной ткани (нефросклероз) и прогрессирующему снижению ее функциональности с развитием хронической болезни почек.

Возможные осложнения

Тяжесть и прогноз гипоплазии почек во многом определяются временем манифестации заболевания. При раннем проявлении, особенно в неонатальном и грудном возрасте, высок риск развития полиорганной недостаточности, вследствие чего есть высокая вероятность летального исхода. Основными причинами смерти в этом периоде являются острая почечная недостаточность (55%), сердечно-легочная недостаточность (19%), и вторичные инфекции (26%), такие как гнойный менингит или сепсис. У детей старшего возраста основным осложнением аномалии почек является прогрессирование хронической ренальной недостаточности, которая может привести к уремической коме, возникающей при накоплении токсичных продуктов азотистого обмена. Со временем у пациентов развивается анемия, задержка роста и хрупкость костей, метаболический ацидоз. Вследствие ХПН возникает стойкая артериальная гипертензия, иммунная недостаточность, расстройства интеллектуального развития. Особую опасность представляет поражение контрлатеральной (здоровой) почки вследствие пиелонефрита, гидронефроза, постстрептококкового гломерулонефрита и других распространенных патологий. Поскольку на здоровый орган приходится основная нагрузка по фильтрации крови, при его заболевании быстро нарастают признаки ХПН и уремии. Также при единственной функционирующей почке существует повышенный риск развития мочекаменной болезни.

Диагностика

Диагностика гипоплазии почек начинается с осмотра врачом-неонатологом или педиатром и последующего направления к детскому нефрологу. Гипоплазия почек у детей не имеет патогномоничных симптомов. При физикальном осмотре могут определяться общие признаки почечной патологии, сопутствующие аномалии развития скелета, возможно несоответствие антропометрических показателей и психомоторного развития возрастной норме. Для постановки диагноза проводятся следующие исследования:

• УЗИ почек: При ультразвуковом сканировании определяется уменьшение размеров и объема одной или обеих почек, возможны нарушения структуры почечной паренхимы и чашечно-лоханочной системы. В тяжелых случаях обнаруживается нефросклероз и сморщивание пораженного органа. Диагностику дополняют УЗИ мочевого пузыря для исключения сочетанных аномалий.
• КТ или МРТ почек: Компьютерная томография является более точным методом визуализации гипоплазии органа, оценки его внутренней структуры и состояния окружающих тканей. При противопоказаниях к КТ или при необходимости избежать дополнительного рентгеновского облучения назначают МРТ.
• Экскреторная урография: При рентгенографии с контрастированием определяют уменьшение чашек и лоханки, снижение функциональной активности гипоплазированного органа.
• Динамическая сцинтиграфия: Проводится для уточнения почечной функции, показывает снижение секреторно-экскреторной функции.
• Лабораторные исследования: В анализе мочи определяется снижение плотности, протеинурия, цилиндрурия; при развитии воспаления обнаруживается лейкоцитурия. В биохимическом анализе крови выявляется повышенный креатинин и мочевина, уровни которых коррелируют со степенью нарушения почечной функции. Также возможна гипопротеинемия, снижение уровня кальция и повышение концентрации фосфора.

Дифференциальная диагностика

Гипоплазию необходимо дифференцировать с другими врожденными аномалиями почек у детей: аплазией или агенезией (отсутствием) почки, поликистозом, а также с дистопией (неправильным положением) почки (тазовой или подвздошной). Необходимо исключить аномалии формы и размеров органа, такие как подковообразная, галетообразная, L- и S-образная почка. При расширенной диагностике проверяют наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, стеноза мочеточника, мегалоуретера и других пороков нижних мочевых путей. Также следует исключать приобретенные заболевания, приводящие к уменьшению размеров почки, например, хронический пиелонефрит или гломерулонефрит.

Лечение гипоплазии почек

Специфическое лечение, направленное на увеличение размера или восстановление функции гипоплазированной почки, отсутствует. Консервативная терапия подбирается с учетом клинических проявлений: антибиотики при развитии пиелонефрита, гипотензивные медикаменты при артериальной гипертонии, нефропротекторы при хронической почечной дисфункции. Дети с гипоплазией находятся на диспансерном учете у врача-нефролога, регулярно сдают анализы и проходят обследования для контроля функции почек. При ухудшении состояния потребуется заместительная терапия, такая как гемодиализ. Хирургическое лечение, а именно удаление гипоплазированной почки (нефрэктомия), проводится при полном выключении ее функции и наличии вторичных структурных изменений. Операция необходима для сохранения здоровья контралатерального органа и поддержания нормальной работы мочевыделительной системы. При двустороннем поражении единственный способ радикального лечения – трансплантация почки. При невозможности ее проведения назначается пожизненный гемодиализ.

Прогноз и профилактика

При односторонней гипоплазии почки прогноз зависит от степени нарушения ее функции. Своевременная коррекция осложнений и поддерживающая терапия обеспечивает хорошее качество жизни. При двусторонних пороках большинство пациентов погибают в первые 1-3 года, однако применение современных методов лечения, таких как диализ и трансплантация, значительно улучшает прогноз. Максимальная продолжительность жизни при тяжелых формах без трансплантации составляет 10-20 лет. Профилактика гипоплазии заключается в избегании тератогенных факторов во время беременности, регулярном наблюдении будущей матери в женской консультации, своевременном выявлении и лечении сопутствующих заболеваний.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое гипоплазия почек?

Гипоплазия почек – это врожденный порок развития, при котором одна или обе почки имеют уменьшенный размер и массу по сравнению с нормой для возраста. При этом структура почки может быть как нормальной, так и недоразвитой.

Насколько распространена гипоплазия почек у детей?

Гипоплазия почек встречается примерно у 1 из 400 новорожденных и составляет около 10% всех врожденных аномалий развития почек и мочевыводящих путей.

Каковы основные причины гипоплазии почек?

Причины не установлены окончательно, но предполагается влияние генетических факторов, наследственной предрасположенности, внутриутробных инфекций, сахарного диабета у матери, а также воздействия токсических веществ и излучения во время беременности.

Какие симптомы могут указывать на гипоплазию почек у ребенка?

Симптомы вариабельны. В раннем возрасте могут наблюдаться низкая масса тела, проблемы с мочеиспусканием, рвота. У детей старшего возраста могут появиться отеки, боли в пояснице, повышение давления, признаки почечной недостаточности. Часто заболевание протекает бессимптомно.

Как диагностируется гипоплазия почек?

Диагностика включает УЗИ, КТ или МРТ почек, экскреторную урографию, динамическую сцинтиграфию, а также лабораторные анализы крови и мочи.

Можно ли вылечить гипоплазию почек?

Полное излечение невозможно, так как это врожденный порок. Лечение направлено на поддержание функции почек, контроль осложнений и симптомов. В тяжелых случаях может потребоваться диализ или трансплантация почки.

Какие осложнения возможны при гипоплазии почек?

Наиболее серьезные осложнения включают хроническую почечную недостаточность, артериальную гипертензию, инфекции мочевыводящих путей, анемию и задержку развития.

В чем заключается профилактика гипоплазии почек?

Профилактика сводится к минимизации воздействия неблагоприятных факторов во время беременности: избегание инфекций, токсических веществ, излучения, а также контроль хронических заболеваний у матери.

Отказ от ответственности: Информация в данной статье предназначена исключительно для ознакомительных целей и не заменяет профессиональную медицинскую консультацию, диагностику или лечение. Всегда консультируйтесь с квалифицированным специалистом по любым вопросам, связанным со здоровьем.