Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Энхондрома

Энхондрома является одним из наиболее распространенных типов доброкачественных опухолей костей, происходящих из хрящевой ткани. Эта опухоль развивается внутри кости, в ее медуллярном канале, обычно в области диафизов и метадиафизов трубчатых костей. Энхондромы чаще всего локализуются в мелких костях кистей и стоп, но могут встречаться и в длинных трубчатых костях (бедренная, плечевая, большеберцовая кости) или плоских костях (таз, лопатка, ребра). В большинстве случаев энхондрома протекает бессимптомно и выявляется случайно при рентгенологическом исследовании по другому поводу. Однако, в некоторых случаях она может проявляться болями или осложняться патологическим переломом.

Содержание

Общие сведения и происхождение

Энхондрома представляет собой очаг зрелого гиалинового хряща, который находится там, где в норме хрящевой ткани в таком виде быть не должно (гетеротопическая локализация). Считается, что эти опухоли развиваются из остатков эмбрионального хряща или клеток ростовой пластинки, которые по каким-то причинам оказались "замурованными" внутри кости в процессе ее формирования и роста.

Энхондромы являются одними из самых распространенных доброкачественных опухолей костей, составляя примерно 10% от всех первичных костных новообразований. Они могут выявляться в любом возрасте, но пик заболеваемости приходится на второе и третье десятилетие жизни (чаще в возрасте 11-16 лет), что может быть связано с периодом активного роста костей.

Типы энхондром: одиночные и множественные

Энхондромы могут быть представлены одиночным очагом или быть множественными:

  • Одиночная энхондрома: Наиболее частый вариант, представляющий собой единичный очаг хрящевой ткани внутри кости.
  • Множественные энхондромы (Энхондроматоз): Наличие множественных энхондром в одной или нескольких костях. Эта форма может быть связана с генетическими синдромами:
    • Болезнь Олье (Ollier's disease): Ненаследственное состояние, характеризующееся односторонним или асимметричным распределением множественных энхондром, чаще всего в костях конечностей. Пораженные конечности могут быть укорочены или деформированы. Значительно повышен риск озлокачествления энхондром.
    • Синдром Маффуччи (Maffucci syndrome): Редкое ненаследственное заболевание, сочетающее множественные энхондромы с множественными гемангиомами (доброкачественные сосудистые опухоли) мягких тканей. Риск озлокачествления энхондром при этом синдроме еще выше, чем при болезни Олье.

Множественные формы энхондром, особенно в рамках синдромов Олье и Маффуччи, имеют более серьезный прогноз из-за высокого риска злокачественной трансформации.

Наиболее частая локализация

Энхондромы могут возникать в любой кости, которая формируется из хряща, но наиболее часто они обнаруживаются в:

  • Мелких трубчатых костях кистей (фаланги, пястные кости): Это самая типичная локализация, особенно для одиночных энхондром.
  • Мелких трубчатых костях стоп (фаланги, плюсневые кости).
  • Длинных трубчатых костях: Метафизы бедренной, большеберцовой, плечевой костей.
  • Плоских костях: Таз, лопатка, ребра.

Причины

Точные причины возникновения энхондром неизвестны. Как упоминалось, наиболее распространенная теория связывает их с нарушением нормального развития кости из хрящевого "зачатка". Генетические мутации играют роль в развитии множественных форм энхондром, особенно синдромов Олье и Маффуччи.

Симптомы и проявления

В большинстве случаев энхондрома, особенно небольшая и одиночная, протекает бессимптомно и является случайной находкой при рентгенологическом исследовании по другому поводу.

Симптомы могут появиться при:

  • Увеличении размеров опухоли: Крупные энхондромы, особенно в мелких костях кистей или стоп, могут вызывать видимую или пальпируемую деформацию пораженного сегмента.
  • Патологическом переломе: Опухоль может ослаблять кость, делая ее хрупкой. Перелом может произойти при минимальной травме или даже спонтанно. Боль и отек в месте перелома могут быть первыми симптомами наличия энхондромы.
  • Болях: Боль в области энхондромы может возникать при больших размерах опухоли, ее росте, сдавлении окружающих тканей или при развитии патологического перелома. Постоянная, нарастающая боль, особенно в ночное время, является подозрительным симптомом и может указывать на возможное озлокачествление.
  • Сдавлении нервов или сосудов: При расположении опухоли рядом с нервно-сосудистыми пучками.

При множественных энхондромах в рамках синдромов Олье и Маффуччи могут наблюдаться выраженные деформации костей, укорочение конечностей, ограничение движений в суставах.

Диагностика

Диагностика энхондромы основана на характерной рентгенологической картине. Дополнительные методы исследования используются для уточнения диагноза и оценки распространенности процесса.

Основные методы диагностики:

  • Рентгенография: Является основным методом. На рентгенограмме энхондрома выглядит как четко отграниченный очаг просветления (литический дефект) внутри кости, окруженный зоной склероза (уплотнения кости). Внутри очага часто видны характерные кальцинаты в виде точек, колец или дуг ("облачка" или "хлопья"). Опухоль может вызывать истончение или вздутие коркового слоя кости.
  • Компьютерная томография (КТ): Позволяет более детально оценить внутреннюю структуру опухоли, характер кальцинации, степень истончения и целостность коркового слоя кости, а также взаимоотношение опухоли с окружающими тканями.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ): Ценна для оценки активности процесса, выявления отека окружающих тканей, а также для дифференциальной диагностики с другими опухолями и оценки распространения опухоли в мягкие ткани (что может указывать на злокачественную трансформацию).
  • Биопсия: Взятие небольшого фрагмента опухолевой ткани для гистологического исследования под микроскопом. Биопсия показана при нетипичной рентгенологической картине, наличии симптомов, вызывающих подозрение на злокачественность (боль, быстрый рост), при больших размерах опухоли или при необходимости дифференциальной диагностики с другими новообразованиями.
  • Радионуклидное исследование (сцинтиграфия скелета): Может выявить повышенное накопление радиофармпрепарата в области опухоли, что указывает на ее метаболическую активность и может быть полезно при множественных энхондромах или подозрении на злокачественную трансформацию.

Дифференциальная диагностика

Энхондрому необходимо дифференцировать с другими доброкачественными и злокачественными новообразованиями костей, имеющими схожую рентгенологическую картину:

  • Костная киста: Доброкачественное полостное образование, заполненное жидкостью.
  • Фиброзная дисплазия: Замещение нормальной костной ткани фиброзно-костной тканью.
  • Хондромиксоидная фиброма: Редкая доброкачественная хрящеобразующая опухоль.
  • Хондросаркома: Злокачественная опухоль, происходящая из хрящевой ткани. Отличить энхондрому от низкозлокачественной хондросаркомы по рентгенограмме бывает сложно, что требует проведения биопсии.
  • Гигантоклеточная опухоль: Опухоль, чаще локализующаяся в эпифизах длинных костей.

Точная диагностика имеет решающее значение для выбора правильной тактики лечения.

Риск озлокачествления

Энхондрома, как доброкачественная опухоль, может трансформироваться в злокачественную – хондросаркому. Риск озлокачествления различается в зависимости от формы и локализации энхондромы:

  • Одиночные энхондромы мелких костей кистей и стоп: Риск озлокачествления крайне низок (менее 1%).
  • Одиночные энхондромы длинных трубчатых и плоских костей: Риск озлокачествления выше (около 5-10%).
  • Множественные энхондромы (энхондроматоз): Значительно повышают риск озлокачествления. При болезни Олье риск может достигать 25-50%, при синдроме Маффуччи – более 50%.

Любое изменение симптомов (появление или усиление боли), быстрый рост опухоли, изменение ее рентгенологической картины или признаки разрушения коркового слоя кости являются тревожными сигналами, требующими незамедлительного обследования для исключения злокачественной трансформации.

Лечение

Выбор тактики лечения энхондромы зависит от ее локализации, размера, симптомов, наличия осложнений и формы (одиночная или множественная), а также риска озлокачествления.

Динамическое наблюдение:

Применяется при бессимптомных одиночных энхондромах мелких костей кистей и стоп. Включает регулярные клинические осмотры и контрольные рентгенограммы для оценки размеров опухоли и выявления признаков роста или озлокачествления.

Хирургическое лечение:

Основной метод лечения симптомных энхондром, энхондром крупных размеров, энхондром в длинных трубчатых и плоских костях (из-за повышенного риска озлокачествления), а также при множественных энхондромах с высоким риском злокачественной трансформации.

  • Кюретаж (выскабливание): Наиболее распространенный метод. Опухоль удаляется из кости с помощью специального инструмента (кюретки). После удаления опухоли образовавшаяся полость может быть заполнена костным трансплантатом (взятым у самого пациента – аутотрансплантат, или донорским – аллотрансплантат) или синтетическими костными заменителями для укрепления кости и предотвращения перелома.
  • Краевая резекция: Удаление опухоли вместе с небольшим слоем здоровой кости по периферии. Применяется при больших размерах опухоли, ее агрессивном росте или при подозрении на озлокачествление, а также при рецидивирующих энхондромах. Образовавшийся дефект также может потребовать пластики.

Операция проводится в плановом порядке. После хирургического лечения требуется период реабилитации для восстановления функции конечности.

При выявлении злокачественной трансформации (хондросаркома) тактика лечения определяется стадией и степенью злокачественности опухоли и может включать более широкие резекции или ампутацию конечности в зависимости от ситуации.

Прогноз

Прогноз при энхондроме, как правило, благоприятный. При своевременном и полном хирургическом удалении доброкачественной энхондромы отмечается полное выздоровление.

Рецидивы энхондромы после кюретажа возможны (по разным данным, до 10-20%), но рецидивирующие опухоли чаще всего также являются доброкачественными. При повторных рецидивах или при подозрении на озлокачествление могут потребоваться более агрессивные хирургические вмешательства.

Прогноз при множественных энхондромах и ассоциированных синдромах Олье и Маффуччи менее благоприятный из-за высокого риска злокачественной трансформации. Такие пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое энхондрома кости?

Это доброкачественная опухоль, состоящая из хряща, которая растет внутри кости.

Где чаще всего встречаются энхондромы?

В мелких костях пальцев рук и ног.

Энхондрома – это рак?

Нет, энхондрома – доброкачественная опухоль. Но в редких случаях она может переродиться в злокачественную (хондросаркому).

Какие симптомы у энхондромы?

Часто никаких. Симптомы (боль, деформация) появляются, если опухоль большая или вызывает перелом кости.

Как врачи находят энхондрому?

Обычно случайно на рентгене. Для уточнения могут сделать КТ или МРТ. Если есть подозрения, делают биопсию.

Нужно ли всегда удалять энхондрому?

Не всегда. Маленькие опухоли в пальцах без симптомов могут просто наблюдать. Большие опухоли или опухоли в других костях чаще удаляют.

Как удаляют энхондрому?

Чаще всего опухоль выскабливают из кости, а полость заполняют костным материалом.

Может ли энхондрома вырасти снова после удаления?

Да, бывают рецидивы, особенно после выскабливания, но обычно повторно вырастает доброкачественная опухоль.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является медицинским советом. Диагностику и лечение энхондром должен проводить квалифицированный врач-травматолог-ортопед или онколог. Не занимайтесь самодиагностикой или самолечением. При появлении болей в костях, деформаций или выявлении образований на рентгене обратитесь за профессиональной медицинской помощью.

Дата публикации: 1.05.25