Энциклопедия здоровья МОСЛОР

Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга, известная также как хроническая пигментная пурпура или гемосидероз кожи, представляет собой дерматологическое заболевание хронического течения. Оно характеризуется поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров) в коже, что приводит к их повышенной проницаемости. В результате из капилляров происходит выход эритроцитов (красных кровяных телец) в окружающие ткани. При распаде эритроцитов высвобождается гемоглобин, который затем преобразуется в пигмент гемосидерин. Накопление этого пигмента в коже вызывает появление характерных высыпаний в виде точечных кровоизлияний (петехий) и пятен различной окраски – от красновато-бурых до коричневых и желтоватых оттенков.

Заболевание чаще поражает нижние конечности, но может проявляться и на других участках тела. Болезнь Шамберга является хроническим состоянием, которое может иметь волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий.

Содержание

Причины возникновения

Точные причины развития болезни Шамберга до конца не выяснены, однако предполагается, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, приводящий к повреждению стенок кожных капилляров.

Предполагаемые факторы, способствующие развитию болезни:

  • Аутоиммунные механизмы: Иммунная система вырабатывает специфические соединения, которые повреждают капилляры, вызывая их воспаление и повышение проницаемости.
  • Нарушения микроциркуляции: Предполагается связь заболевания с общими нарушениями кровообращения в мелких сосудах кожи.
  • Генетическая предрасположенность: Некоторые исследования указывают на возможное влияние наследственных факторов на развитие болезни.
  • Эндокринные нарушения: Гормональный дисбаланс может играть роль в патогенезе.
  • Воздействие внешних факторов: К ним относят травмы, механические повреждения кожи, сильное переохлаждение (обморожения).
  • Прием некоторых лекарственных препаратов: Отдельные медикаменты могут провоцировать появление высыпаний.
  • Сопутствующие заболевания: Варикозная болезнь, гипертензия, сахарный диабет, дерматиты, нейродермит, а также системные заболевания крови и аутоиммунные патологии могут быть связаны с развитием или усугублением гемосидероза кожи.
  • Инфекционные агенты и интоксикации: В некоторых случаях могут выступать в качестве триггеров.
  • Стресс и чрезмерные физические нагрузки: Могут рассматриваться как факторы риска.

Симптомы и клинические проявления болезни Шамберга

Основным и наиболее характерным симптомом болезни Шамберга является появление специфических высыпаний на коже.

Характерные признаки:

  • Петехии: Мелкие, точечные кровоизлияния (размером с булавочную головку), которые часто являются первыми элементами сыпи.
  • Пятна гемосидероза: По мере распада эритроцитов петехии трансформируются в пятна различных оттенков: от ярко-красных до буро-коричневых, ржавых или желтоватых, что связано с отложением пигмента гемосидерина. Пятна могут сливаться, образуя более крупные очаги неправильной формы с неровными контурами.
  • Симптом "кайенского перца": На периферии старых пятен или на неизмененной коже могут появляться свежие точечные петехии, напоминающие зернышки кайенского перца. Этот симптом считается характерным для болезни Шамберга.
  • Локализация: Наиболее часто высыпания появляются на коже нижних конечностей, преимущественно на голенях и бедрах. Реже поражаются туловище и верхние конечности.
  • Субъективные ощущения: В большинстве случаев высыпания не сопровождаются зудом или болезненностью. Однако при экзематозном варианте может присутствовать выраженный зуд.

Клинические формы и разновидности

Болезнь Шамберга может проявляться в нескольких клинических формах, отличающихся по характеру высыпаний:

  • Петехиальный (обычный) тип: Наиболее распространенная форма. Характеризуется появлением множественных точечных петехий, которые постепенно переходят в пигментные пятна различных оттенков. Чаще встречается у мужчин, преимущественно на нижних конечностях.
  • Телеангиоэктатический тип: Наряду с петехиями и пигментными пятнами присутствуют телеангиоэктазии – стойкое расширение мелких сосудов (сосудистые звездочки), часто расположенные в центре очагов. Высыпания могут иметь форму "медальонов".
  • Лихеноидный тип: На коже появляются не только петехии и пигментные пятна, но и узелки (папулы) с гладкой, блестящей поверхностью. Высыпания могут быть диссеминированными (рассеянными) по всему телу.
  • Экзематоидный тип: Помимо характерных для болезни Шамберга элементов, присутствуют признаки экземы – покраснение, отечность, мокнутие, образование корочек и выраженный кожный зуд.

Диагностика

Диагностика болезни Шамберга основывается на анализе клинической картины, данных анамнеза и результатах специализированных исследований.

Основные методы диагностики:

  • Клинический осмотр: Врач-дерматолог осматривает кожные покровы, оценивает характер, форму, цвет и локализацию высыпаний.
  • Дерматоскопия: Исследование элементов сыпи с помощью специального прибора – дерматоскопа. Позволяет детально рассмотреть структуру капилляров и наличие гемосидерина в коже, что является ключевым диагностическим признаком.
  • Биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием: Является наиболее точным методом диагностики, особенно в сложных случаях. Позволяет подтвердить диагноз, выявить отложение гемосидерина в дерме и оценить состояние капилляров.
  • Лабораторные анализы: Могут быть назначены для исключения других заболеваний с похожими проявлениями. Включают общий и биохимический анализы крови, коагулограмму, анализы на маркеры аутоиммунных заболеваний.
  • Дифференциальная диагностика: Проводится с другими формами пигментной пурпуры, васкулитами, лекарственными высыпаниями, гемосидерозом, связанным с венозной недостаточностью или травмами, а также некоторыми другими кожными заболеваниями.

Лечение болезни Шамберга

Лечение болезни Шамберга является комплексным и направлено на уменьшение воспаления в стенках капилляров, укрепление сосудистой стенки и замедление процесса отложения гемосидерина. Полностью избавиться от заболевания зачастую не удается, но возможно значительно снизить выраженность его проявлений.

Основные направления лечения:

  • Медикаментозная терапия:
    • Противовоспалительные препараты: Нестероидные противовоспалительные средства могут назначаться для уменьшения воспалительного процесса в капиллярах.
    • Глюкокортикоиды: Могут применяться как местно (в виде кремов или мазей), так и системно (в тяжелых случаях) для подавления воспаления и аутоиммунных реакций.
    • Препараты, укрепляющие сосудистую стенку: Витамин C, рутин, аскорутин и другие препараты, влияющие на проницаемость капилляров.
    • Антигистаминные препараты: Назначаются при наличии зуда, особенно при экзематозном варианте.
    • Иммуносупрессанты: В тяжелых, резистентных к стандартной терапии случаях могут применяться препараты, подавляющие активность иммунной системы.
  • Физиотерапевтические методы: Могут включать различные процедуры, направленные на улучшение микроциркуляции и рассасывание пигмента.
  • Экстракорпоральные методы: Гемосорбция и плазмаферез могут применяться в тяжелых случаях для удаления из крови иммунных комплексов и других патологических веществ.
  • Диетотерапия: Рекомендуется исключение из рациона продуктов, которые могут быть потенциальными аллергенами или оказывать раздражающее действие (шоколад, кофе, цитрусовые, острые и жареные блюда, алкоголь).
  • Общие рекомендации: Следует избегать длительного пребывания в вертикальном положении, чрезмерных физических нагрузок, переохлаждения и травмирования кожи. Важно носить компрессионное белье при локализации высыпаний на ногах.

Лечение подбирается индивидуально в зависимости от формы и тяжести заболевания.

Прогноз

Прогноз при болезни Шамберга в целом условно благоприятный для жизни. Заболевание имеет хронический характер и, как правило, не угрожает жизни пациента. Однако полностью избавиться от пигментации может быть сложно, и возможны рецидивы. Сроки обратного развития высыпаний непредсказуемы и могут занимать длительное время. Своевременная диагностика и адекватное лечение позволяют контролировать прогрессирование процесса и уменьшать выраженность симптомов.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание кожи, связанное с повышенной проницаемостью капилляров, приводящее к точечным кровоизлияниям и образованию пигментных пятен из-за отложения гемосидерина.

Как выглядит сыпь при болезни Шамберга?

Сыпь проявляется в виде мелких красных точек (петехий), которые со временем превращаются в пятна коричневого, бурого или желтоватого цвета. Характерен симптом "кайенского перца".

Болезнь Шамберга заразна?

Нет, болезнь Шамберга не является инфекционным заболеванием и не передается от человека к человеку.

На каких участках тела чаще появляется болезнь Шамберга?

Наиболее часто высыпания локализуются на коже голеней и бедер, реже на туловище и верхних конечностях.

Болезнь Шамберга сопровождается зудом?

Обычно высыпания не зудят, но при одной из форм (экзематоидный тип) может наблюдаться сильный зуд.

Какие методы используются для диагностики болезни Шамберга?

Диагностика включает клинический осмотр, дерматоскопию, а в сложных случаях – биопсию кожи с гистологическим исследованием. Могут назначаться анализы крови для исключения других патологий.

Как лечат болезнь Шамберга?

Лечение комплексное и может включать противовоспалительные препараты, глюкокортикоиды, препараты для укрепления сосудов, физиотерапию, а в некоторых случаях – гемосорбцию или плазмаферез. Важна диета и избегание провоцирующих факторов.

Можно ли полностью вылечить болезнь Шамберга?

Полностью избавиться от пигментации может быть сложно, так как заболевание хроническое. Цель лечения – контролировать симптомы и замедлять прогрессирование.

Отказ от ответственности

Информация в данной статье предоставлена исключительно в ознакомительных целях и не является руководством к самодиагностике или самолечению. При появлении любых симптомов заболевания необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью к квалифицированному специалисту.

Дата публикации: 30.04.25