Болезнь Ормонда

Болезнь Ормонда, известная также как идиопатический забрюшинный фиброз или хронический ретроперитонеальный фиброз, представляет собой редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся избыточным разрастанием плотной фиброзной ткани в забрюшинном пространстве. Этот патологический процесс может охватывать различные структуры, расположенные в этой области, включая мочеточники, крупные кровеносные сосуды (аорту, нижнюю полую вену), нервные сплетения, а также распространяться на соседние органы. В результате сдавления мочеточников развивается их обструкция, что приводит к нарушению оттока мочи из почек, расширению почечных лоханок и чашечек (гидронефроз) и, при длительном течении, к хронической почечной недостаточности. Причины болезни Ормонда в большинстве случаев остаются невыясненными (идиопатический забрюшинный фиброз), однако существуют вторичные формы, связанные с приемом определенных лекарственных препаратов, злокачественными новообразованиями, инфекциями, травмами или аутоиммунными заболеваниями, а также ассоциированные с IgG4-связанными заболеваниями. Клинические проявления болезни Ормонда неспецифичны на ранних стадиях и могут включать тупые боли в поясничной или абдоминальной области, дискомфорт в паху. По мере прогрессирования фиброза и сдавления органов появляются симптомы нарушения их функции – например, признаки почечной недостаточности при обструкции мочеточников. Диагностика основывается на данных лучевых методов исследования (КТ, МРТ забрюшинного пространства), позволяющих визуализировать фиброзные массы и оценить степень сдавления органов, а также на морфологическом исследовании (биопсии) фиброзной ткани и определении уровня IgG4 в крови. Лечение болезни Ормонда направлено на уменьшение объема фиброзной ткани, восстановление проходимости мочеточников и сохранение функции почек, может включать медикаментозную терапию (глюкокортикостероиды, иммуносупрессанты) и хирургические методы.

Содержание статьи:

• Общие сведения о болезни Ормонда
• Причины и факторы риска
• Патогенез
• Симптомы болезни Ормонда
• Диагностика
• Лечение болезни Ормонда
• Прогноз и профилактика
• Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Общие сведения о болезни Ормонда

Болезнь Ормонда является редким заболеванием, которое может привести к серьезным нарушениям функции почек и других органов из-за прогрессирующего сдавления их фиброзной тканью. Заболевание чаще диагностируется у мужчин старше 50 лет, хотя может встречаться и у женщин, и в более молодом возрасте. В последние годы возросло внимание к ассоциации идиопатического забрюшинного фиброза с IgG4-связанными заболеваниями – системными фиброзно-воспалительными состояниями, характеризующимися инфильтрацией тканей плазматическими клетками, продуцирующими иммуноглобулин G4 (IgG4). Это позволяет рассматривать значительную часть случаев болезни Ормонда не как идиопатическое состояние, а как локальное проявление системного заболевания. Актуальность проблемы определяется трудностями диагностики на ранних стадиях из-за неспецифичности симптомов, риском развития необратимых изменений в почках и необходимостью длительного, часто пожизненного, лечения. Болезнь Ормонда требует междисциплинарного подхода к диагностике и ведению пациентов с участием урологов, нефрологов, ревматологов и радиологов.

Причины и факторы риска

Причины идиопатического забрюшинного фиброза (болезни Ормонда) в большинстве случаев остаются неясными, что отражено в термине "идиопатический". Однако существуют многочисленные факторы и состояния, которые могут быть ассоциированы с развитием забрюшинного фиброза и рассматриваются как его вторичные причины:

Лекарственные препараты

Длительный прием некоторых лекарственных средств может спровоцировать развитие забрюшинного фиброза:

• Производные спорыньи (например, метисергид, используемый для лечения мигрени).
• Бета-блокаторы.
• Гидралазин.
• Метилдопа.
• Некоторые антибиотики.

Злокачественные новообразования

Злокачественные опухоли (лимфомы, карциномы), расположенные в забрюшинном пространстве, могут вызывать десмопластическую реакцию – разрастание фиброзной ткани вокруг опухоли, имитирующее болезнь Ормонда. Также забрюшинный фиброз может быть паранеопластическим синдромом при некоторых отдаленных опухолях.

Инфекции

Некоторые инфекции могут быть связаны с развитием забрюшинного фиброза:

• Туберкулез.
• Актиномикоз.
• Сифилис.
• Инфекции, вызванные гистоплазмами.

Травмы и операции

Травмы живота, забрюшинного пространства, а также хирургические вмешательства в этой области могут приводить к образованию гематом или воспалению, которое в дальнейшем замещается фиброзной тканью.

Аутоиммунные заболевания и IgG4-связанные заболевания

Забрюшинный фиброз часто встречается при системных аутоиммунных заболеваниях (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит). В последнее время все больше данных свидетельствует о связи идиопатического забрюшинного фиброза с IgG4-связанными заболеваниями. У пациентов с болезнью Ормонда часто выявляется повышение уровня IgG4 в крови и инфильтрация фиброзной ткани IgG4-положительными плазматическими клетками. IgG4-связанные заболевания могут поражать различные органы (поджелудочную железу, желчные протоки, слюнные железы, щитовидную железу, легкие), и забрюшинный фиброз может быть одним из их проявлений.

Атеросклероз аорты

Воспалительные изменения вокруг аневризмы брюшной аорты могут приводить к развитию забрюшинного фиброза.

Генетическая предрасположенность

Хотя болезнь Ормонда не является классическим наследственным заболеванием, генетические факторы могут играть определенную роль в предрасположенности к ее развитию, особенно в рамках IgG4-связанных заболеваний.

Установление причины забрюшинного фиброза имеет важное значение для выбора тактики лечения и оценки прогноза.

Патогенез

Патогенез болезни Ормонда, особенно ее идиопатической и IgG4-связанной форм, до конца не изучен и представляет собой сложный воспалительно-фибротический процесс в забрюшинном пространстве. Предполагается, что в основе лежит аномальная иммунологическая реакция.

Иммунологические нарушения: У пациентов с идиопатическим забрюшинным фиброзом часто выявляются признаки активации иммунной системы, включая повышение уровня иммуноглобулинов (особенно IgG4), наличие аутоантител (хотя их специфичность невысока), активацию Т-лимфоцитов. При IgG4-связанном забрюшинном фиброзе ключевую роль играет инфильтрация тканей плазматическими клетками, вырабатывающими IgG4. Роль IgG4 в патогенезе до конца не ясна – является ли он причиной фиброза или маркером определенного типа воспалительной реакции.

Воспаление: На ранних стадиях заболевания в забрюшинном пространстве развивается хроническое воспаление. В фиброзной ткани выявляются лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, эозинофилы.

Фиброгенез: Воспалительный процесс приводит к активации фибробластов – клеток соединительной ткани, ответственных за синтез коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса. Происходит избыточное отложение коллагеновых волокон, что приводит к формированию плотной, рубцовой фиброзной ткани. Механизмы, запускающие и поддерживающие фиброгенез, сложны и включают различные цитокины и факторы роста (например, трансформирующий фактор роста бета - TGF-β).

Облитерирующий флебит: При IgG4-связанном забрюшинном фиброзе часто наблюдается облитерирующий флебит – воспаление и утолщение стенок вен с сужением или закрытием их просвета. Это может способствовать нарушению кровообращения и усилению фиброза.

Сдавление органов: Постепенное разрастание фиброзной ткани приводит к механическому сдавлению расположенных в забрюшинном пространстве органов – мочеточников (что является наиболее частым и клинически значимым проявлением), нижней полой вены (может приводить к отекам нижних конечностей), аорты и ее ветвей (в редких случаях), нервных корешков (вызывая болевой синдром).

Нарушение функции органов: Сдавление мочеточников приводит к нарушению оттока мочи, гидронефрозу и прогрессирующему снижению функции почек. Сдавление сосудов нарушает кровообращение. Сдавление нервов вызывает боль.

Патогенез вторичного забрюшинного фиброза связан с реакцией тканей на воздействие конкретного этиологического фактора (лекарство, опухоль, инфекция), который запускает воспалительно-фибротический ответ.

Симптомы болезни Ормонда

Клинические проявления болезни Ормонда неспецифичны, особенно на ранних стадиях заболевания, что часто затрудняет своевременную диагностику. Симптомы зависят от локализации и распространенности фиброзного процесса, а главное – от степени сдавления окружающих органов.

Болевой синдром

Является одним из наиболее частых ранних симптомов.

• Локализация: Боли чаще локализуются в поясничной области, боковых отделах живота, могут иррадиировать в паховую область, бедро, половые органы.
• Характер: Боль обычно тупая, ноющая, может быть постоянной или приступообразной.
• Интенсивность: От слабой до умеренной, может усиливаться при движениях туловища.

Симптомы, связанные со сдавлением мочеточников и нарушением функции почек

Являются наиболее серьезными и клинически значимыми проявлениями.

• Признаки гидронефроза: Тупая боль в пояснице, которая может усиливаться при нарушении оттока мочи.
• Симптомы хронической почечной недостаточности (ХПН): Появляются при длительном нарушении оттока мочи из обеих почек или единственной почки. Включают:
  • Общая слабость, утомляемость.
  • Тошнота, рвота.
  • Снижение аппетита.
  • Кожный зуд.
  • Сухость во рту.
  • Нарушение мочеиспускания (уменьшение или увеличение диуреза).
  • Отеки (лица, конечностей).
  • Повышение артериального давления.

Симптомы, связанные со сдавлением сосудов

• Отеки нижних конечностей: При сдавлении нижней полой вены.
• Нарушение кровотока в нижних конечностях: Боль в ногах при ходьбе (перемежающаяся хромота) при сдавлении артерий.

Симптомы, связанные со сдавлением нервов

Боли, онемение, покалывание по ходу нервов.

Общие симптомы

• Неспецифические симптомы воспаления: субфебрильная температура тела, общая слабость, потеря веса.

Внезабрюшинные проявления (при IgG4-связанных заболеваниях)

При болезни Ормонда в рамках IgG4-связанных заболеваний могут наблюдаться проявления поражения других органов: увеличение слюнных желез, поражение поджелудочной железы (аутоиммунный панкреатит), поражение желчных протоков (склерозирующий холангит), интерстициальное поражение легких, заболевания щитовидной железы и др.

При появлении стойких болей в пояснице, необъяснимых симптомов нарушения функции почек или отеков нижних конечностей необходимо обратиться к врачу для проведения обследования и исключения забрюшинного фиброза.

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда требует комплексного подхода, основанного на сочетании клинической картины, данных лучевых методов исследования, морфологического исследования и, при подозрении на IgG4-связанное заболевание, лабораторных тестов. Цель диагностики – подтвердить наличие фиброзного процесса в забрюшинном пространстве, оценить степень сдавления органов, установить этиологию (первичный или вторичный, связан ли с IgG4), а также оценить функцию почек.

Сбор анамнеза и физикальный осмотр

Врач выясняет характер и локализацию боли, наличие симптомов нарушения функции почек (изменения мочеиспускания, отеки), симптомов сдавления сосудов (отеки ног). Собирается информация о приеме лекарственных препаратов, перенесенных инфекциях, травмах, наличии аутоиммунных заболеваний, онкологических заболеваний. Оценивается общее состояние пациента, наличие признаков интоксикации.

Лучевые методы исследования

Являются основными для визуализации забрюшинного пространства и выявления фиброзных масс.

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и мочевыводящих путей: Может выявить гидронефроз (расширение полостей почек) – косвенный признак сдавления мочеточников.
• Компьютерная томография (КТ) забрюшинного пространства с контрастированием: Наиболее информативный метод для выявления фиброзных масс. При КТ фиброз выглядит как мягкотканное образование, охватывающее сосуды и мочеточники. Контрастирование позволяет оценить кровоснабжение фиброзной ткани и выявить сдавление сосудов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) забрюшинного пространства: Также высокоинформативный метод, особенно для оценки распространенности фиброза, его отношения к окружающим органам, выявления отека и воспаления в фиброзной ткани на ранних стадиях.
• Экскреторная урография: Рентгенологическое исследование почек и мочевыводящих путей после введения контрастного вещества. Позволяет оценить функцию почек и выявить нарушение проходимости мочеточников (сужение, расширение выше места сдавления).
• Ангиография: Может проводиться при подозрении на сдавление крупных сосудов.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ): Может быть полезна для оценки метаболической активности фиброзной ткани, что может помочь в дифференциальной диагностике с опухолями и оценке эффективности лечения.

Морфологическое исследование (биопсия)

Золотой стандарт для подтверждения диагноза забрюшинного фиброза и определения его гистологического типа, включая выявление признаков IgG4-связанного заболевания (инфильтрация IgG4-положительными плазматическими клетками). Биопсия фиброзной ткани может проводиться под контролем КТ или УЗИ, а также во время хирургического вмешательства. Гистологическое исследование также помогает исключить злокачественные новообразования.

Лабораторные исследования

• Общий и биохимический анализ крови: Оценка функции почек (креатинин, мочевина), выявление признаков воспаления (повышение СОЭ, СРБ), оценка уровня общего белка и гамма-глобулинов.
• Определение уровня IgG4 в сыворотке крови: Значительное повышение уровня IgG4 является важным маркером IgG4-связанного заболевания, но не всегда присутствует.
• Исследование на аутоантитела: При подозрении на системные аутоиммунные заболевания.

Диагностика болезни Ормонда является сложной и требует тщательного обследования для установления точного диагноза и его причины.

Лечение болезни Ормонда

Лечение болезни Ормонда направлено на остановку прогрессирования фиброза, уменьшение объема фиброзной ткани, восстановление проходимости мочеточников и сохранение функции почек. Тактика лечения зависит от активности фиброзного процесса, степени сдавления органов, наличия осложнений и этиологии заболевания.

Медикаментозная терапия

Является основным методом лечения, особенно на ранних стадиях с активным воспалительным компонентом.

• Глюкокортикостероиды: Являются препаратами первой линии. Обладают выраженным противовоспалительным и иммуносупрессивным действием, способствуют уменьшению объема фиброзной ткани, особенно на ранних стадиях. Назначаются внутрь или внутривенно, доза и длительность курса подбираются индивидуально, с постепенным снижением дозы при достижении эффекта.
• Иммуносупрессивные препараты: Могут назначаться в комбинации с глюкокортикостероидами или в качестве альтернативы при их неэффективности или непереносимости. К ним относятся азатиоприн, метотрексат, микофенолата мофетил. Используются для подавления аномального иммунного ответа.
• Тамоксифен: Препарат, блокирующий рецепторы эстрогенов, может оказывать антифибротический эффект. Применяется в некоторых случаях.
• Ритуксимаб: Моноклональное антитело, направленное против В-лимфоцитов. Высокоэффективен при IgG4-связанном забрюшинном фиброзе.

Эффективность медикаментозной терапии оценивается по динамике симптомов, лабораторных показателей (снижение СОЭ, СРБ, уровня IgG4) и данным лучевых методов исследования (уменьшение объема фиброзных масс, восстановление проходимости мочеточников).

Восстановление проходимости мочеточников

При наличии сдавления мочеточников, приводящего к нарушению оттока мочи, необходимо восстановить его проходимость для предотвращения повреждения почек.

• Стентирование мочеточников: Введение в мочеточник специальной трубочки (стента) через цистоскоп для обеспечения оттока мочи. Является временной мерой, которая может использоваться до начала или на фоне медикаментозной терапии. Стенты требуют регулярной замены.
• Чрескожная нефростомия: Установка дренажной трубки непосредственно в почечную лоханку через кожу под контролем УЗИ или КТ. Применяется в экстренных случаях при остром нарушении оттока мочи и тяжелом состоянии пациента, а также при невозможности стентирования.
• Хирургическое освобождение мочеточников (уретеролиз): Операция, при которой мочеточники освобождаются от окружающих фиброзных тканей. Может выполняться открытым или лапароскопическим доступом. После уретеролиза мочеточники могут перемещаться (например, кпереди от фиброзной бляшки) или оборачиваться сальником для предотвращения повторного сдавления.
• Пластика мочеточников: В редких случаях, при выраженном повреждении мочеточников, могут потребоваться реконструктивные операции.

Лечение осложнений

Проводится лечение хронической почечной недостаточности (при необходимости – диализ), артериальной гипертензии, отеков.

Лечение основного заболевания

При вторичном забрюшинном фиброзе проводится лечение основного заболевания (удаление опухоли, лечение инфекции, отмена лекарства).

Лечение болезни Ормонда требует длительного наблюдения и индивидуального подхода. Тесное взаимодействие урологов, нефрологов и других специалистов важно для достижения наилучших результатов.

Прогноз и профилактика

Прогноз при болезни Ормонда значительно варьирует и зависит от своевременности диагностики, активности фиброзного процесса, степени сдавления органов, наличия осложнений (прежде всего, хронической почечной недостаточности), эффективности лечения и этиологии заболевания. При ранней диагностике и своевременном начале адекватной медикаментозной терапии (особенно глюкокортикостероидами и, при необходимости, ритуксимабом) возможно добиться регрессии фиброзных масс, восстановления проходимости мочеточников и сохранения функции почек. В таких случаях прогноз относительно благоприятный, и многие пациенты достигают длительной ремиссии.

Однако при поздней диагностике, наличии выраженного фиброза, который плохо поддается консервативному лечению, развитии необратимых изменений в почках (терминальная стадия ХПН), а также при агрессивном течении заболевания прогноз более серьезный. Развитие хронической почечной недостаточности является основным фактором, ухудшающим прогноз и качество жизни пациентов. Забрюшинный фиброз, связанный со злокачественными новообразованиями, имеет неблагоприятный прогноз, определяющийся прогнозом основного онкологического заболевания.

Рецидивы забрюшинного фиброза возможны, особенно при преждевременной отмене иммуносупрессивной терапии или при наличии неконтролируемого основного заболевания.

Специфической первичной профилактики идиопатического забрюшинного фиброза не существует, поскольку его точные причины неизвестны. Однако для предупреждения вторичных форм и снижения риска развития заболевания рекомендуется:

• Осторожное использование лекарственных препаратов: Прием лекарств только по назначению врача, информирование врача о наличии аллергических реакций и побочных эффектов.
• Своевременная диагностика и лечение инфекционных заболеваний.
• Своевременная диагностика и лечение злокачественных новообразований.
• Избегание травм живота и забрюшинного пространства.
• Отказ от курения: Курение является фактором риска развития различных фиброзных процессов и сосудистых заболеваний.

Вторичная профилактика у пациентов с установленным диагнозом направлена на предотвращение рецидивов и осложнений: регулярное медицинское наблюдение у уролога и нефролога, тщательное соблюдение режима приема иммуносупрессивных препаратов, контроль функции почек и проведение контрольных лучевых исследований. Раннее выявление рецидива фиброза позволяет своевременно возобновить или скорректировать терапию.

Часто задаваемые вопросы (FAQ)

Что такое Болезнь Ормонда?

Болезнь Ормонда — это редкое заболевание, при котором происходит избыточное разрастание фиброзной (рубцовой) ткани в забрюшинном пространстве.

Каковы основные причины Болезни Ормонда?

В большинстве случаев причина неизвестна (идиопатический забрюшинный фиброз). Вторичные причины включают прием лекарств, инфекции, травмы, опухоли, аутоиммунные и IgG4-связанные заболевания.

Какие симптомы Болезни Ормонда?

Симптомы неспецифичны: тупые боли в пояснице или животе. При сдавлении мочеточников появляются признаки нарушения функции почек (изменения мочеиспускания, отеки) и боли в пояснице (гидронефроз). Могут быть отеки ног при сдавлении вен.

Как диагностируют Болезнь Ормонда?

Диагностика включает КТ или МРТ забрюшинного пространства для выявления фиброза, УЗИ почек, экскреторную урографию для оценки функции почек. Для подтверждения диагноза и выявления причины может потребоваться биопсия фиброзной ткани и анализ на IgG4.

Как лечат Болезнь Ормонда?

Лечение медикаментозное (глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры, ритуксимаб) для уменьшения фиброза. При сдавлении мочеточников необходимо восстановить отток мочи (стентирование, нефростомия, хирургическое освобождение).

Можно ли вылечить Болезнь Ормонда полностью?

Полностью излечить возможно при своевременной диагностике и лечении. При поздней диагностике или выраженном фиброзе лечение направлено на замедление прогрессирования и предотвращение осложнений.

Каков прогноз при Болезни Ормонда?

Прогноз зависит от тяжести и своевременности лечения. При ранней диагностике прогноз благоприятный. При развитии хронической почечной недостаточности прогноз хуже.

Как предотвратить Болезнь Ормонда?

Профилактика идиопатической формы неизвестна. Для вторичных форм — осторожное использование лекарств, своевременное лечение инфекций, онкологических и аутоиммунных заболеваний, отказ от курения.

Отказ от ответственности

Информация, представленная в данной статье, носит исключительно ознакомительный характер и не является руководством к самолечению. При появлении стойких болей в пояснице или животе, необъяснимых нарушений функции почек, отеков нижних конечностей или других подозрительных симптомов необходимо незамедлительно обратиться к квалифицированному медицинскому специалисту (урологу, нефрологу, ревматологу) для точной диагностики и назначения соответствующего лечения. Использование информации из данной статьи без консультации с врачом может нанести вред вашему здоровью.